肺含铁血黄素沉着症通常分为急性出血期、慢性反复发作期和静止期三个阶段。该疾病主要与肺泡毛细血管反复出血、铁代谢异常、自身免疫反应、遗传因素及环境暴露等因素有关。
1、急性出血期
急性出血期以突发性肺泡内出血为主要特征,患者常表现为咳嗽、咯血、呼吸困难及面色苍白。胸部影像学检查可见双肺弥漫性浸润影,实验室检查可发现缺铁性贫血。此阶段需紧急处理出血,避免窒息风险,治疗包括吸氧、输血及糖皮质激素控制炎症反应。
2、慢性反复发作期
慢性反复发作期表现为间歇性咯血和贫血,伴随肺间质纤维化进展。患者可能出现杵状指和肺功能进行性下降,胸部CT显示网格状或蜂窝状改变。长期铁沉积导致肺组织损伤,需通过免疫抑制剂治疗减少出血发作,同时补充铁剂纠正贫血。
3、静止期
静止期患者临床症状相对稳定,但既往出血导致的肺纤维化仍持续存在。此阶段以呼吸功能康复为主,需定期监测肺功能和影像学变化,预防呼吸道感染。部分患者可能发展为肺动脉高压,需评估心肺联合病变情况。
肺含铁血黄素沉着症患者需保持均衡饮食,重点补充富含铁和维生素C的食物如瘦肉、菠菜、柑橘等,促进铁吸收。避免剧烈运动及高原环境,减少肺部血管压力。定期复查血常规、肺功能及胸部影像学,出现咯血或气促加重时需立即就医。儿童患者家长应密切观察生长发育情况,确保按时用药和营养支持。