大疱性表皮松解症目前无法彻底治愈，但可通过规范治疗控制症状、预防并发症。治疗方案主要有皮肤护理、伤口处理、药物治疗、营养支持和心理干预。
1、皮肤护理
日常需避免摩擦和创伤，选择柔软无接缝的纯棉衣物，使用温和无刺激的清洁产品。保持环境湿度适宜，夏季避免高温暴晒，冬季防止皮肤干燥。洗澡水温控制在37℃以下，时间不超过10分钟，轻柔拍干皮肤后立即涂抹医用凡士林或含神经酰胺的保湿剂。
2、伤口处理
水疱需用无菌针头从边缘穿刺引流，保留疱皮作为天然敷料。创面使用非粘性硅胶敷料或含银离子敷料，严重糜烂处可外用重组人表皮生长因子凝胶。合并感染时需进行细菌培养，根据结果选择敏感抗生素软膏如莫匹罗星软膏。
3、药物治疗
口服苯妥英钠可减少水疱形成，严重病例需使用免疫抑制剂如环孢素软胶囊。瘙痒明显者可服用盐酸西替利嗪片，继发真菌感染时采用伊曲康唑胶囊。疼痛管理推荐对乙酰氨基酚片，禁用非甾体抗炎药以免加重皮肤损伤。
4、营养支持
高蛋白高热量饮食有助于创面修复，每日蛋白质摄入量需达到每公斤体重2克。选择鳕鱼、鸡胸肉等优质蛋白，搭配西蓝花、胡萝卜等富含维生素A/C的蔬菜。吞咽困难者可食用匀浆膳，必要时通过鼻饲补充要素饮食。
5、心理干预
疾病长期反复易引发焦虑抑郁，建议参加患者互助组织。认知行为疗法可改善病耻感，正念训练有助于缓解疼痛敏感。家长需接受遗传咨询，孕期可通过绒毛取样进行产前诊断。
患者应建立多学科随访体系，定期评估生长发育和营养状况。口腔护理使用软毛牙刷，牙齿畸形需早期正畸。手足挛缩者需进行康复训练，严重畸形考虑整形手术。避免剧烈运动和碰撞类活动，学校需提供特殊教育支持。冬季注意四肢保暖，夏季外出穿戴防晒衣物，严格预防各类感染。目前基因治疗和蛋白替代疗法处于临床试验阶段，患者可关注权威医疗机构的科研进展。