帕金森综合征是一种什么病

发布于 2025/06/26 18:19

帕金森综合征是一种以运动障碍为主要表现的神经系统退行性疾病,核心病理改变为中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡,导致纹状体多巴胺含量显著减少。典型症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍,部分患者伴随认知功能减退、抑郁等非运动症状。

1、运动症状

静止性震颤是约70%患者的首发症状,表现为手指搓丸样动作,安静时明显而随意运动时减轻。肌强直表现为铅管样或齿轮样阻力,可导致面具脸和小写症。运动迟缓表现为起床翻身困难、步态拖曳,晚期可能出现冻结步态。姿势反射障碍易引发前冲步态或后退跌倒。

2、非运动症状

自主神经功能障碍常见便秘、排尿困难、体位性低血压。精神症状包括抑郁、焦虑和视幻觉,约40%患者最终发展为痴呆。感觉异常如嗅觉减退可能早于运动症状数年出现。睡眠障碍表现为快速眼动期睡眠行为异常,患者常在梦中拳打脚踢。

3、病理特征

黑质致密部多巴胺神经元丢失达50%以上时才会出现症状,残留神经元内可见路易小体沉积,其主要成分为错误折叠的α-突触核蛋白。基底节环路功能紊乱导致直接通路过度激活,间接通路抑制不足,最终表现为运动输出减少。

4、临床分型

原发性帕金森病占全部病例的80%,与遗传和环境因素交互作用相关。继发性帕金森综合征可由脑血管病、脑外伤、药物等因素引起。帕金森叠加综合征包括多系统萎缩和进行性核上性麻痹,进展更快且对左旋多巴反应差。

5、诊断评估

英国脑库诊断标准要求具备运动迟缓和至少一项其他核心运动症状。分子影像学显示纹状体多巴胺转运体摄取减少。需排除药物性帕金森综合征、特发性震颤等疾病,老年患者需与阿尔茨海默病路易体变异型鉴别。

患者应保持规律物理训练如太极拳、踏步训练以延缓运动功能退化,高纤维饮食结合定时饮水有助于改善便秘。音乐节拍提示和视觉线索训练可改善步态冻结,认知训练对延缓痴呆进展有帮助。家属需做好防跌倒措施,移除地毯等居家隐患,定期监测药物引起的异动症等不良反应。

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