进行性脊髓性肌萎缩主要表现为进行性肌无力、肌萎缩和腱反射减弱或消失。该病属于运动神经元病，主要与脊髓前角运动神经元变性有关，症状发展具有阶段性特征。
1、肌无力
肌无力通常从肢体近端开始，逐渐向远端发展。早期可能表现为行走困难、上下楼梯费力，后期可累及呼吸肌导致呼吸困难。肌无力呈对称性分布，下肢症状往往早于上肢出现。部分患者可能伴随肌肉震颤或痉挛。
2、肌萎缩
肌萎缩与肌无力同时出现，表现为肌肉体积明显缩小。常见于四肢近端肌肉，如大腿、上臂肌肉。随着病情进展，手部小肌肉可能出现特征性的"爪形手"畸形。肌萎缩程度与疾病分期相关，晚期患者可能出现全身性肌肉萎缩。
3、腱反射减弱
腱反射减弱或消失是本病的重要体征，早期即可出现。膝反射、踝反射等深反射明显减退，与上运动神经元病变不同，本病不出现病理反射。反射异常往往先于明显肌无力症状出现，具有早期诊断价值。
4、脊柱侧弯
儿童型患者常见进行性脊柱侧弯，与躯干肌肉无力相关。脊柱畸形可能加重呼吸功能障碍，需要早期干预。成人型患者也可能出现轻度脊柱变形，但程度相对较轻。
5、吞咽困难
疾病晚期可能累及延髓运动神经元，导致吞咽肌和舌肌无力。患者可能出现饮水呛咳、吞咽困难等症状，增加误吸风险。部分患者可能出现构音障碍，表现为言语含糊不清。
进行性脊髓性肌萎缩患者需保持适度活动防止关节挛缩，注意营养支持避免体重下降过快。建议定期进行肺功能监测，必要时使用辅助呼吸设备。保持乐观心态，在专业康复医师指导下进行针对性训练，有助于延缓功能退化。避免过度疲劳和呼吸道感染等可能加重病情的因素。