如何治疗先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症可通过药物治疗、内镜治疗、手术治疗等方式干预。先天性胆管扩张症可能与胆管发育异常、胰胆管合流异常等因素有关，通常表现为腹痛、黄疸、腹部包块等症状。

1、药物治疗

药物治疗适用于轻度症状或术前准备。常用药物包括熊去氧胆酸胶囊、头孢曲松钠注射液、消旋山莨菪碱片等，可缓解胆汁淤积、控制感染或减轻胆管痉挛。药物治疗需严格遵医嘱，不可自行调整剂量，同时需定期监测肝功能指标。

2、内镜治疗

内镜逆行胰胆管造影术可用于诊断和临时引流，通过放置胆管支架解除梗阻。内镜下乳头肌切开术可改善胆汁引流，但需注意术后胰腺炎风险。内镜治疗创伤较小，适合部分局限性扩张或高龄患者。

3、胆管空肠吻合术

胆管空肠Roux-en-Y吻合术是经典术式，切除扩张胆管后重建胆道。手术可彻底解决胆汁引流问题，降低癌变风险，但需注意吻合口狭窄或反流性胆管炎等并发症。术后需长期随访观察胆管炎发作情况。

4、肝叶切除术

对于局限性肝内胆管扩张或可疑癌变者，可行肝段或肝叶切除。术前需评估剩余肝功能储备，术后可能出现胆汁漏、肝功能代偿不全等问题。需配合保肝治疗并定期复查影像学。

5、肝移植

弥漫性肝内胆管扩张伴肝硬化时，肝移植是最终治疗选择。需严格评估适应证，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。移植后需监测胆道并发症及药物不良反应。

先天性胆管扩张症患者术后应保持低脂饮食，避免油腻食物加重胆汁分泌负担。规律作息有助于肝功能恢复，术后3-6个月内避免剧烈运动。定期复查超声、肝功能等指标，出现发热、黄疸等症状需及时就医。婴幼儿患者家长需注意观察排便颜色及生长发育情况。