先天性畸形导致的闭经需根据具体畸形类型采取针对性治疗，主要包括激素替代治疗、手术矫正、辅助生殖技术等方式。先天性生殖道畸形如苗勒管发育不全、处女膜闭锁等可能影响月经来潮，需通过医学评估制定个体化方案。
1、激素替代治疗
对于子宫发育不全但卵巢功能正常者，可采用雌孕激素序贯疗法模拟生理周期。常用药物包括戊酸雌二醇片、黄体酮胶囊等，帮助建立人工月经周期并预防骨质疏松。治疗期间需定期监测激素水平及子宫内膜厚度，调整用药方案。
2、手术矫正
处女膜闭锁或阴道横隔等梗阻性畸形可通过手术解除阻塞。如处女膜切开术在局部麻醉下开放闭锁部位，术后需使用阴道模具防止粘连。复杂性畸形如MRKH综合征可能需要阴道成形术，术后需长期随访维护阴道功能。
3、辅助生殖技术
存在功能性子宫但伴输卵管异常者，可通过试管婴儿技术实现生育。对于先天性无子宫患者，需考虑第三方辅助生殖。治疗前需全面评估卵巢储备功能，必要时进行卵子冷冻保存。
4、心理干预
青春期患者可能出现体像障碍或焦虑抑郁，需联合心理医生进行疏导。建议家长参与治疗过程，帮助患者正确认识疾病，建立社会支持系统。可加入病友互助团体减轻心理压力。
5、长期健康管理
定期进行骨密度监测预防激素缺乏性骨质疏松，补充钙剂和维生素D。心血管健康评估不可忽视，尤其长期激素治疗者需监测血脂血糖。建议每1-2年进行妇科超声和内分泌检查，及时调整治疗方案。
先天性畸形闭经患者需终身随访管理，建议选择专业妇科内分泌门诊建立长期档案。日常保持适度运动增强骨强度，饮食注意钙质和优质蛋白摄入。避免自行停用激素药物，所有治疗调整均需在医生指导下进行。合并其他系统畸形时应多学科协作诊疗，青春期患者家长需关注其心理发育和社会适应能力培养。