右心室心肌病的临床表现主要有心悸、胸闷、心律失常、心力衰竭、猝死。
1、心悸：
心悸是右心室心肌病早期常见症状，患者自觉心跳加快或不规则，尤其在体力活动或情绪激动时明显。这与右心室心肌结构异常导致电信号传导紊乱有关。部分患者可能伴随头晕或短暂黑矇，需通过心电图检查明确心律失常类型。
2、胸闷：
胸闷多发生于疾病进展期，表现为胸骨后压迫感或隐痛，运动后加重。右心室心肌纤维脂肪浸润导致泵血功能下降，冠状动脉供血不足是主要原因。部分患者可能误认为普通胸痛，需通过心脏超声鉴别。
3、心律失常：
室性心动过速和心室颤动是典型表现，患者可能出现突发晕厥或意识丧失。右心室心肌被脂肪纤维组织替代后形成异常电传导通路，易引发折返性心律失常。动态心电图监测可捕捉发作时的心电特征。
4、心力衰竭：
晚期患者出现下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰竭体征。右心室收缩功能显著降低导致体循环淤血，可能伴随肝肿大和腹水。心脏磁共振可准确评估右心室扩大程度和心肌纤维化范围。
5、猝死：
部分青年患者以猝死为首发表现，多由恶性室性心律失常引发。有家族史或运动后晕厥史者风险更高。基因检测可发现与桥粒蛋白相关的致病突变，植入式心脏除颤器是有效预防手段。
右心室心肌病患者需限制剧烈运动，避免加重心脏负荷。饮食宜低盐低脂，控制每日液体摄入量。定期监测体重变化，发现下肢水肿加重需及时就医。保持规律作息，戒烟限酒，遵医嘱服用抗心律失常药物。建议直系亲属进行心脏筛查，早期发现家族性病例。病情稳定期可进行散步等低强度有氧运动，运动时需有家属陪同。