血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要因血管性血友病因子缺乏或功能异常导致凝血功能障碍。可从发病机制和临床表现两方面认识该疾病。
1.发病机制
血管性血友病主要与血管性血友病因子的数量减少或质量缺陷有关。血管性血友病因子是一种重要的凝血蛋白，能够帮助血小板黏附在血管损伤部位并稳定凝血因子Ⅷ。该疾病通常由VWF基因突变引起，根据缺陷类型可分为1型、2型和3型。1型为部分数量缺乏，2型为功能异常，3型为完全缺失。部分患者可能伴有凝血因子Ⅷ水平降低。
2.临床表现
血管性血友病患者主要表现为皮肤黏膜出血，常见症状包括鼻出血、牙龈出血、月经量过多等。轻微创伤后可能出现瘀斑或血肿，部分患者会有胃肠道出血或关节出血。女性患者可能表现为月经过多或产后出血。症状严重程度与血管性血友病因子缺乏程度相关，3型患者出血症状最为严重。部分患者可能因反复关节出血导致关节畸形。
血管性血友病患者需避免剧烈运动和可能造成外伤的活动，定期监测凝血功能。女性患者月经期需特别注意出血情况，必要时可使用激素调节月经周期。日常生活中应避免使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。建议患者随身携带疾病说明卡，以便在紧急情况下及时获得正确治疗。定期随访血液科医生，根据病情调整治疗方案。