骨髓瘤淀粉样变是指多发性骨髓瘤患者因异常免疫球蛋白轻链沉积在组织中形成的淀粉样变性，属于继发性系统性淀粉样变。淀粉样变可累及心脏、肾脏、神经等器官，表现为器官功能障碍及相关症状。
1、发病机制
骨髓瘤淀粉样变主要由浆细胞异常增殖产生大量单克隆免疫球蛋白轻链，这些轻链错误折叠后形成不溶性纤维沉积在组织中。轻链蛋白的β片层结构使其具有淀粉样物质特性，刚果红染色呈特征性苹果绿双折光。沉积的淀粉样物质会逐渐取代正常组织结构，导致器官功能损害。
2、临床表现
心脏受累可出现限制性心肌病、心律失常和心力衰竭；肾脏受累表现为蛋白尿、肾病综合征或肾功能衰竭；周围神经病变常见感觉异常和自主神经功能障碍；肝脏肿大和舌体肥大也是典型表现。症状严重程度与淀粉样物质沉积范围相关。
3、诊断方法
组织活检刚果红染色是确诊金标准，受累器官穿刺或腹壁脂肪抽吸可获取标本。血清游离轻链检测显示κ或λ轻链明显升高且比值异常。骨髓检查可见克隆性浆细胞增生，影像学检查有助于评估器官受累情况。需注意与原发性淀粉样变鉴别。
4、治疗原则
控制浆细胞克隆增殖是治疗核心，可采用硼替佐米联合地塞米松方案。针对心脏淀粉样变需限制钠盐摄入并使用利尿剂；肾脏受累需控制蛋白尿；严重器官损伤可考虑自体造血干细胞移植。治疗过程中需密切评估心脏毒性风险。
5、预后管理
心脏受累程度是主要预后因素，中位生存期从数月到数年不等。定期监测NT-proBNP和肌钙蛋白水平有助于评估病情进展。支持治疗包括营养管理、预防深静脉血栓和感染。新型蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂可能改善部分患者预后。
骨髓瘤淀粉样变患者应保持低盐优质蛋白饮食，避免剧烈运动加重心脏负荷。日常监测体重变化和水肿情况，按时复查血常规、肾功能和心脏超声。出现气促、晕厥或尿量明显减少需立即就医。治疗期间注意预防跌倒和感染，遵医嘱调整利尿剂用量。