肺朗格汉斯细胞组织增生症的预后差异较大，主要取决于病变范围、是否累及其他器官以及对治疗的反应。部分患者可自行缓解，部分需长期治疗控制病情进展。
病变局限且未累及多系统的患者预后较好。这类患者可能仅需短期观察或低强度治疗，肺部病变可能逐渐稳定甚至自行消退。戒烟是改善预后的关键措施，可显著减缓病情进展。定期随访中高分辨率CT检查有助于监测病灶变化，多数患者肺功能可保持相对稳定。
多系统受累或出现肺纤维化的患者预后较差。当病变累及垂体、骨骼或肝脏等重要器官时，可能需要糖皮质激素联合化疗药物控制病情。晚期出现广泛肺纤维化会导致不可逆的呼吸功能损害，可能需长期氧疗。儿童患者病情进展往往更快，需要更积极的治疗方案。
建议患者严格戒烟并避免二手烟暴露，每3-6个月复查肺功能与影像学检查。出现气促加重或新发症状时应及时就诊，治疗方案需根据病情变化动态调整。保持适度运动有助于维持肺功能，但应避免高污染环境。