急性A型主动脉夹层需紧急手术治疗，主要治疗方式有升主动脉置换术、全弓置换术、象鼻支架植入术等，同时需配合药物控制血压和心率。该病起病急骤，死亡率高，一旦确诊应立即就医。
升主动脉置换术适用于夹层累及升主动脉但未广泛波及弓部的情况，通过切除病变血管段并置换人工血管重建血流通道。全弓置换术针对夹层累及主动脉弓部的患者，需在深低温停循环下完成弓部血管替换，手术难度较高但可有效避免二次夹层形成。象鼻支架植入术常用于合并降主动脉扩张的复杂病例，通过支架覆盖远端破口减少假腔血流。药物辅助治疗以β受体阻滞剂如美托洛尔缓释片、钙通道阻滞剂如硝苯地平控释片为主，可降低主动脉壁剪切力。术后需长期服用抗血小板药物如阿司匹林肠溶片预防血栓，并严格控制血压在120/80毫米汞柱以下。
患者术后应保持低盐低脂饮食，每日钠摄入量不超过3克，避免腌制食品及动物内脏。康复期可进行散步等低强度有氧运动，每周3-5次，每次不超过30分钟，运动时心率控制在（220-年龄）×60%以下。定期复查主动脉CT血管造影，术后1年内每3个月检查1次，之后根据情况调整为每6-12个月复查。注意避免突然用力、剧烈咳嗽等可能增加胸腔压力的动作，睡眠时抬高床头15-20厘米有助于减轻主动脉压力。出现突发胸背痛、晕厥或肢体麻木等症状时须立即就诊。