右向左分流型先天性心脏病主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流等类型。这类疾病因心脏结构异常导致静脉血未经肺循环直接进入体循环，需根据具体类型采取手术或介入治疗。
1、法洛四联症
法洛四联症是最常见的右向左分流型先心病，由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿常表现为青紫、杵状指及活动后蹲踞现象，严重时可出现缺氧发作。诊断需结合心脏超声和心导管检查，治疗以根治手术为主，如一期矫治或分期手术。
2、大动脉转位
大动脉转位指主动脉与肺动脉位置互换，分为完全型和矫正型。完全型患儿出生后即出现严重青紫，依赖动脉导管未闭维持生命，需在新生儿期行动脉调转术。矫正型因心室同时转位可暂时代偿，但远期仍需手术干预。
3、三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁时右心房与右心室无直接连通，体循环静脉血需通过房间隔缺损进入左心系统。患儿表现为青紫、喂养困难，常合并室间隔缺损和肺动脉狭窄。治疗需根据肺血流情况选择体肺分流术或Fontan类手术。
4、肺动脉闭锁伴室间隔缺损
该类型肺动脉瓣完全闭锁，右心室血流通过室间隔缺损进入主动脉。肺循环依赖动脉导管或侧支血管供血，新生儿期需前列腺素E维持导管开放，后续需行肺动脉重建术或分期根治手术。
5、完全性肺静脉异位引流
肺静脉未正常连接左心房，而是汇入体静脉系统，导致氧合血与静脉血混合。根据引流部位分为心上型、心内型和心下型，心下型常合并肺静脉梗阻需紧急手术。治疗需行肺静脉共干与左心房吻合术。
右向左分流型先心病患儿应定期随访心脏功能，避免剧烈运动和感染。母乳喂养期间需监测体重增长，术后遵医嘱进行抗凝治疗。家长需学习识别缺氧发作征兆，如突发青紫加重、呼吸急促等，并掌握应急吸氧方法。建议建立由心脏外科、儿科和影像科组成的多学科管理团队。