大动脉炎和白塞病是两种不同的血管炎性疾病,主要区别在于病变部位、临床表现和发病机制。大动脉炎主要累及主动脉及其分支,表现为血管狭窄或闭塞;白塞病则属于系统性血管炎,以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎为典型三联征。
1、病变部位差异
大动脉炎主要侵犯主动脉及其一级分支,如颈动脉、锁骨下动脉和肾动脉等,病理特征为血管壁全层炎症导致管腔狭窄。白塞病可累及全身大小血管,但更常见皮肤黏膜损害,典型表现为反复发作的口腔溃疡,溃疡直径可达10毫米以上,生殖器溃疡多出现在阴囊或外阴,眼部病变以葡萄膜炎最常见。
2、临床表现不同
大动脉炎患者早期可能出现发热、乏力等非特异症状,随着病情进展会出现血管狭窄相关表现,如无脉症、血压不对称、视力障碍等。白塞病除典型三联征外,还可出现结节性红斑样皮疹、关节炎、消化道溃疡,严重者可能出现中枢神经系统受累或大血管病变。
3、发病机制区别
大动脉炎被认为与自身免疫反应相关,病理可见肉芽肿性炎症,可能与遗传因素有关。白塞病发病与HLA-B51基因显著相关,属于多系统受累的血管炎,发病机制涉及中性粒细胞功能亢进和血管内皮损伤。
4、诊断标准各异
大动脉炎诊断主要依靠血管影像学检查,如CT血管造影可见血管壁增厚和管腔狭窄,实验室检查可见炎症指标升高。白塞病诊断基于国际标准,需满足反复口腔溃疡加上其他两项表现,针刺试验阳性有助于诊断。
5、治疗方案侧重
大动脉炎急性期主要使用糖皮质激素控制炎症,慢性期可能需要免疫抑制剂如甲氨蝶呤片,严重血管狭窄需血管介入治疗。白塞病治疗根据受累器官选择药物,口腔溃疡可用沙利度胺片,眼炎需早期使用硫唑嘌呤片,重症患者可能需英夫利西单抗注射液。
两种疾病均需长期随访管理,患者应避免吸烟,保持规律作息,注意口腔卫生。大动脉炎患者需定期监测血压和血管情况,白塞病患者应避免皮肤创伤诱发皮疹。出现新发症状或原有症状加重时,应及时到风湿免疫科就诊调整治疗方案,切勿自行增减药物。