小儿继发性中枢性尿崩症的病因是什么
发布于 2025/07/08 18:13
发布于 2025/07/08 18:13
小儿继发性中枢性尿崩症主要由下丘脑或垂体病变导致抗利尿激素分泌不足引起,常见病因有颅脑外伤、颅内肿瘤、感染性疾病、手术损伤及遗传因素等。需结合影像学及实验室检查明确诊断。
头部受到外力冲击可能导致下丘脑或垂体柄损伤,使抗利尿激素合成或运输受阻。患儿常有明确外伤史,伴随头痛、呕吐等症状。治疗需针对原发损伤,严重者需神经外科干预,同时配合醋酸去氨加压素片等药物替代治疗。
颅咽管瘤、生殖细胞瘤等鞍区肿瘤压迫下丘脑-垂体轴是常见病因。患儿可能出现多饮多尿伴视力障碍、生长发育迟缓。通过头颅MRI可明确肿瘤位置,治疗需手术切除或放疗,术后需长期使用醋酸去氨加压素喷雾剂控制尿崩症状。
脑炎、脑膜炎等中枢神经系统感染可破坏下丘脑神经核团。患儿多有发热、惊厥等感染史,急性期过后出现持续性多尿。治疗需抗感染联合对症支持,慢性期可选用醋酸去氨加压素滴鼻液维持水电解质平衡。
鞍区肿瘤切除术或颅底手术可能直接损伤垂体柄。术后即刻出现多尿、烦渴需警惕,术中神经导航技术可降低风险。确诊后需终身使用抗利尿激素替代治疗,如醋酸去氨加压素分散片。
极少数患儿存在AVPR2基因或AQP2基因突变,表现为家族性中枢性尿崩症。新生儿期即可发病,常伴其他垂体功能异常。基因检测可确诊,治疗以药物替代为主,需定期监测生长发育指标。
家长需密切记录患儿每日出入水量,维持低盐饮食并随身携带替代药物。外出时准备足量饮用水,避免脱水引发电解质紊乱。定期复查垂体功能及头颅影像,教育患儿识别口渴、乏力等脱水征兆,出现发热或腹泻时及时就医调整用药。
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