恶性外周神经鞘膜瘤的死亡率较高，具体数值因肿瘤分期、治疗时机等因素存在差异。该肿瘤属于软组织肉瘤中侵袭性较强的类型，早期发现并规范治疗可改善预后。
恶性外周神经鞘膜瘤的死亡率与肿瘤原发部位、大小、是否转移密切相关。局部未转移的肿瘤通过手术完全切除后，5年生存率相对较高。若肿瘤体积较大或侵犯周围神经血管，手术难度增加，复发风险上升。肿瘤发生远处转移后，尤其是肺转移，预后显著恶化。病理分级也是重要影响因素，高级别肿瘤细胞分化差，增殖活跃，更易复发转移。部分患者存在NF1基因突变，这类病例往往进展更快。综合治疗手段包括广泛切除联合放疗，化疗对部分晚期患者有一定效果，但总体控制率有限。
恶性外周神经鞘膜瘤患者需定期复查MRI和胸部CT监测复发。术后康复期应避免剧烈运动以防伤口裂开，营养支持以高蛋白饮食为主。若出现肢体麻木加重或新发疼痛，须立即就诊。心理疏导对缓解疾病焦虑有帮助，可寻求专业心理咨询。参加软组织肉瘤患者互助组织也能获得经验分享和社会支持。