先天性免疫缺陷病患者的生存时间差异较大，轻症患者可能接近正常寿命，重症患者可能因严重感染或并发症导致生存期缩短。先天性免疫缺陷病是一组因遗传因素导致免疫系统功能异常的疾病，具体生存期与疾病类型、治疗干预效果及并发症管理密切相关。
部分先天性免疫缺陷病通过规范治疗和长期管理可显著改善预后。例如常见变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺乏症患者，若未合并严重感染或自身免疫疾病，生存期可能与健康人群相近。这类患者需定期监测免疫球蛋白水平，及时使用抗生素控制感染，必要时接受免疫球蛋白替代治疗。早期诊断和预防性用药可减少肺炎、中耳炎等反复感染对机体的损害。
重症联合免疫缺陷病或慢性肉芽肿病等类型预后相对较差，未经治疗的患者可能在婴幼儿期因严重感染死亡。造血干细胞移植或基因治疗可显著延长部分患者生存期，但需匹配供体且存在移植相关风险。合并淋巴瘤、自身免疫性疾病或肺部慢性病变的患者，需多学科协作管理以延缓病情进展。
先天性免疫缺陷病患者应严格避免接触传染源，按时接种灭活疫苗，保持均衡饮食以维持营养状态。家属需学习感染早期识别知识，出现发热、咳嗽等症状时及时就医。定期随访免疫功能和器官评估对调整治疗方案至关重要，部分患者需终身接受免疫调节治疗。