溶血出现血红蛋白尿是因为红细胞破裂后,血红蛋白释放入血并超过结合珠蛋白的结合能力,游离血红蛋白经肾小球滤过形成。溶血可能由遗传性红细胞缺陷、免疫因素、感染、药物或物理化学损伤等原因引起。
1.红细胞破裂
溶血时红细胞在血管内或脾脏等部位被破坏,血红蛋白从红细胞中释放进入血浆。当血浆中游离血红蛋白浓度超过结合珠蛋白的结合能力时,血红蛋白会以游离形式存在于血液中。游离血红蛋白分子量较小,可经肾小球滤过进入尿液,形成血红蛋白尿。常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、溶血性输血反应等疾病。
2.结合珠蛋白饱和
血浆中的结合珠蛋白能与游离血红蛋白结合形成复合物,被肝脏清除。但溶血时大量血红蛋白释放可使结合珠蛋白迅速耗竭。当血浆结合珠蛋白浓度低于一定水平时,游离血红蛋白无法被完全结合,超过肾脏阈值后从尿中排出。这种情况多见于急性溶血如蚕豆病、疟疾等。
3.肾小球滤过
游离血红蛋白通过肾小球滤过膜时,部分被肾小管上皮细胞重吸收并分解为含铁血黄素。当血红蛋白滤过量超过肾小管重吸收能力时,即出现血红蛋白尿。慢性溶血如地中海贫血、镰状细胞贫血患者可能出现间歇性血红蛋白尿,尤其在感染、脱水等诱因下加重。
4.血管内溶血
血管内溶血时红细胞直接在循环血液中破裂,血红蛋白快速释放入血,更易导致血红蛋白尿。典型疾病包括血栓性微血管病、行军性血红蛋白尿、蛇毒或化学毒物引起的溶血。此类患者常伴酱油色或浓茶色尿,尿隐血试验阳性但镜检无红细胞。
5.肾小管损伤
严重溶血时,血红蛋白在肾小管内形成管型或直接损伤肾小管上皮细胞,可能导致急性肾损伤。此时血红蛋白尿可能伴随少尿、氮质血症。常见于不合血型输血、重度烧伤、溶血尿毒综合征等急重症,需紧急处理。
出现血红蛋白尿时应避免剧烈运动、充分饮水以预防肾损伤,同时需立即就医明确溶血原因。遗传性溶血患者需注意避免诱因如氧化性药物、感染等;获得性溶血需针对病因治疗,如免疫抑制剂用于自身免疫性溶血性贫血。所有患者均需定期监测肾功能、尿常规及血红蛋白水平。