肝内胆管错构瘤是一种肝脏良性肿瘤，属于胆管发育异常导致的先天性结构畸形，通常无明显症状且生长缓慢。
1、疾病定义
肝内胆管错构瘤是胚胎期胆管发育异常形成的瘤样病变，由紊乱的胆管结构、纤维基质和囊性成分构成。病理学表现为胆管分支不规则扩张或扭曲，周围常伴有纤维组织增生，属于肝脏良性占位性病变中较特殊的类型。
2、发病机制
该病可能与胚胎期胆管板重塑障碍有关，当原始胆管未能正常退化或异常增殖时，会形成错构瘤样结构。部分研究认为其发生与多囊肾、先天性肝纤维化等发育异常疾病存在关联，但具体分子机制尚未完全明确。
3、临床表现
多数患者终身无症状，常在体检时通过影像学偶然发现。当瘤体较大或合并感染时，可能出现右上腹隐痛、腹胀等非特异性症状。极少数情况下可能因压迫胆管导致黄疸，或继发胆管炎出现发热、寒战等表现。
4、诊断方法
超声检查可发现肝内边界清晰的囊实性团块，CT表现为低密度病灶伴分隔，增强扫描无强化。磁共振成像特征性显示T2加权像高信号囊性区与低信号纤维间隔交替的"蜂窝状"结构，结合临床表现多可明确诊断。
5、治疗原则
无症状者通常无须治疗，建议每6-12个月复查影像学监测变化。若出现压迫症状或并发症，可考虑手术切除。对于多发病灶或手术高风险患者，经皮穿刺引流或射频消融可作为替代方案，但需严格评估适应证。
确诊肝内胆管错构瘤后应避免剧烈运动和外伤以防瘤体破裂，保持清淡饮食减少肝胆负担，定期复查肝功能及超声。若出现持续腹痛、皮肤黄染等症状需及时就诊，由肝胆外科医生评估是否需要干预治疗。