小儿先天性胆管扩张症根据解剖学特征可分为5种类型，主要包括囊状扩张型、憩室型、胆总管末端扩张型、肝内外胆管混合型以及Caroli病。该病可能与胚胎期胆管发育异常、胰胆管合流异常等因素有关，需通过影像学检查确诊。
1、囊状扩张型
囊状扩张型表现为胆总管呈球形或梭形膨大，是临床最常见类型。患儿可出现间歇性黄疸、右上腹包块及腹痛三联征，部分伴有发热和陶土样大便。超声检查可见胆总管局部显著扩张，内径超过10毫米。治疗需手术切除扩张段并行胆肠吻合术，常用术式为囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合。
2、憩室型
憩室型为胆管侧壁局限性外突形成憩室，多位于胆总管中段。症状较囊状扩张型轻微，但可能因憩室压迫导致胆汁淤积，引发反复胆管炎。磁共振胰胆管造影能清晰显示憩室与主胆管的关系。手术需完整切除憩室并修复胆管壁缺损，必要时放置T管引流。
3、末端扩张型
胆总管末端扩张型病变局限于胆总管十二指肠连接部，常合并胰胆管合流异常。患儿易发生胰腺炎和梗阻性黄疸，粪便中可见未消化的脂肪滴。内镜下逆行胰胆管造影可见胆总管末端呈鸟嘴样狭窄伴上段扩张。治疗需行胆总管囊肿切除+胰胆管分流术。
4、混合型
肝内外胆管混合型同时累及肝内和肝外胆管，病情最为复杂。临床表现为持续性黄疸伴肝脾肿大，可能进展为胆汁性肝硬化。CT三维重建可见肝内胆管呈串珠样改变。治疗需根据病变范围选择肝部分切除或肝移植，术后需长期随访肝功能。
5、Caroli病
Caroli病属于肝内胆管囊性扩张症，特征为肝内胆管多发性节段性扩张。常合并先天性肝纤维化和门静脉高压，患儿可出现反复胆管感染和消化道出血。基因检测可能发现PKHD1基因突变。治疗以控制感染和门脉高压为主，终末期需考虑肝移植。
确诊先天性胆管扩张症后，家长应定期带孩子复查腹部超声和肝功能，避免高脂饮食以减少胆绞痛发作。术后需注意观察有无发热、黄疸加重等胆管炎表现，按医嘱补充脂溶性维生素。日常注意保持饮食卫生，接种甲肝、乙肝疫苗以预防继发性感染。若发现患儿皮肤巩膜黄染或大便颜色变浅，应及时就医评估。