儿童肺动脉高压的分级标准主要依据世界卫生组织功能分级和血流动力学参数，可分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级四个等级。分级标准包括症状严重程度、活动耐量、心脏超声及心导管检查结果等指标。
Ⅰ级为轻度肺动脉高压，患儿日常活动不受限，静息状态下无呼吸困难，心脏超声显示肺动脉压力轻度升高，心导管检查肺动脉平均压为25-35毫米汞柱。这类患儿可能仅表现为活动后轻微气促，通常需定期随访监测病情进展。
Ⅱ级为中度肺动脉高压，患儿日常活动轻度受限，静息时无症状，但中等强度活动会出现气促、乏力，心脏超声显示右心室轻度肥厚，心导管检查肺动脉平均压为36-45毫米汞柱。此时可能伴随轻度血氧饱和度下降，需结合药物治疗。
Ⅲ级为重度肺动脉高压，患儿日常活动明显受限，轻微活动即诱发呼吸困难、胸痛或晕厥，心脏超声显示右心室明显扩大，心导管检查肺动脉平均压为46-55毫米汞柱。常合并右心功能不全，需积极药物干预甚至考虑靶向治疗。
Ⅳ级为极重度肺动脉高压，患儿静息状态下即出现呼吸困难、发绀或心力衰竭表现，活动能力完全丧失，心脏超声显示严重右心衰竭，心导管检查肺动脉平均压超过55毫米汞柱。此类患儿预后较差，可能需要紧急心肺支持或评估肺移植。
儿童肺动脉高压的评估需结合临床症状、影像学及血流动力学数据综合判断，家长应定期带孩子复查心脏超声和心肺功能测试。日常需避免剧烈运动、预防呼吸道感染，严格遵医嘱用药并监测药物不良反应。若出现活动耐力下降、嘴唇发紫或水肿等症状，应立即就医调整治疗方案。