原发性醛固酮增多症是什么病

发布于 2025/07/16 07:26

原发性醛固酮增多症是一种因肾上腺皮质分泌过多醛固酮导致的内分泌疾病,主要表现为高血压、低血钾和代谢性碱中毒。

1、病因机制

原发性醛固酮增多症主要由肾上腺皮质腺瘤或双侧肾上腺增生引起,少数与遗传因素有关。醛固酮过度分泌会导致肾小管对钠离子重吸收增加,同时促进钾离子和氢离子排泄,从而引发水钠潴留、血容量增加和血压升高。部分患者可能存在基因突变,如CYP11B1/CYP11B2嵌合基因异常。

2、典型症状

患者常见持续性高血压且对常规降压药物反应不佳,伴随低血钾引起的肌无力、多尿、夜尿增多及心律失常。严重低血钾可导致周期性麻痹,部分患者出现代谢性碱中毒相关的手足抽搐。长期未控制的高血压可能引发心脑血管并发症。

3、诊断方法

确诊需进行血浆醛固酮与肾素活性比值筛查,比值升高时需进一步行盐水负荷试验或卡托普利试验。肾上腺CT或MRI可定位病变,选择性肾上腺静脉采血能区分单侧或双侧病变。基因检测适用于有家族史或早发患者。

4、治疗措施

单侧腺瘤患者首选腹腔镜肾上腺切除术,术后血压多明显改善。双侧增生患者需长期服用醛固酮受体拮抗剂螺内酯片或依普利酮片,配合降压药物控制症状。所有患者均应限制钠盐摄入,定期监测血钾和肾功能。

5、预后管理

早期诊断并规范治疗者预后较好,但需终身随访血压及电解质。未控制的高醛固酮血症可能加速动脉硬化,增加心力衰竭和肾功能损害风险。建议每3-6个月复查肾上腺功能,避免使用加重低血钾的利尿剂。

原发性醛固酮增多症患者应保持低盐饮食,每日钠摄入量控制在3克以下,多食用富含钾的香蕉、菠菜等食物。避免剧烈运动诱发低血钾症状,定期监测血压并记录波动情况。出现肌无力或心悸加重时需及时就医调整治疗方案,术后患者需关注伤口护理和激素替代治疗。

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