血管外溶血和血管内溶血的主要区别在于溶血发生的部位、机制及临床表现。血管外溶血发生在单核-巨噬细胞系统(如脾脏),以慢性过程为主;血管内溶血则直接发生在血管内,多为急性发作。
1、发生部位
血管外溶血主要在脾脏、肝脏等单核-巨噬细胞系统中完成,红细胞被巨噬细胞吞噬破坏。血管内溶血是红细胞在血液循环中直接破裂,血红蛋白释放入血浆。
2、病理机制
血管外溶血多由红细胞膜异常或血红蛋白病变引起,如遗传性球形红细胞增多症。血管内溶血常因补体激活、机械损伤或毒素作用导致,如阵发性睡眠性血红蛋白尿。
3、临床表现
血管外溶血表现为贫血、脾肿大、黄疸,病程缓慢。血管内溶血突发血红蛋白尿、寒战高热,可伴急性肾损伤,病情进展迅速。
4、实验室检查
血管外溶血可见血清结合珠蛋白降低、间接胆红素升高。血管内溶血特征为游离血红蛋白血症、高铁血红蛋白尿,尿含铁血黄素试验阳性。
5、治疗原则
血管外溶血需针对原发病治疗,严重者需脾切除。血管内溶血需紧急处理,包括输血、碱化尿液,糖皮质激素对免疫介导的溶血有效。
溶血患者应避免剧烈运动、感染等诱因,定期监测血常规和肾功能。血管内溶血急性期需严格卧床,血管外溶血慢性患者可适度补充叶酸。出现酱油色尿或乏力加重应及时就医,两类溶血均需明确病因后针对性干预。