蚕豆病怎么引起的？蚕豆病的病因

发布于 2024-09-18 11:05

蚕豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于缺乏一种名为6-磷酸葡萄糖脱氢酶物质的基础上，接触了新鲜蚕豆或其相关制品，或部分药物或是感染诱发的情况下导致发生急性溶血。这些物质进入患者机体后，导致缺乏G-6-PD的红细胞中的还原型谷胱甘肽含量降低，高铁血红蛋白浓度升高，产生氧化效果，从而使得红细胞死亡，引发溶血性贫血，严重者危及患者的生命安全。通常是在服用某些药物、感染、食用蚕豆等应激状态下发生溶血性贫血。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是一种遗传性代谢缺陷，为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。所谓伴性遗传病，是位于性染色体上的致病基因引起的，因此称为伴性遗传病。蚕豆病是不完全显性伴性遗传病，病理基因在X染色体上，意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因时才会发病；而男性因只有一个X性染色体，当男性这一X染色体异常时，就会发病。

由于G-6-PD缺乏症变异型很多，临床表现差异极大，轻型可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般是在服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重者可危及生命。

蚕豆病发病颇为繁杂，因为并非所有的G-6-PD缺乏者在食用蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少也并无平行关系。除了红细胞缺乏G-6-PD以外，还有其他因素与发病有关。

若经诊断为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏，下列药物和食物以及环境易引起溶血，需禁用，具体以下：

1、抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊喹；

2、磺胺类：磺胺甲基异恶唑，磺胺吡啶，对氨基苯磺酰胺，醋酰磺胺；

3、解热镇痛药：乙酰苯胺；

4、砜类：噻唑砜；

5、其他：呋喃坦啶，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟脑），美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆等。

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