蚕豆病怎么引起的?蚕豆病的病因

发布于 2024-09-18 11:05

蚕豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是由于缺乏一种名为6-磷酸葡萄糖脱氢酶物质的基础上,接触了新鲜蚕豆或其相关制品,或部分药物或是感染诱发的情况下导致发生急性溶血。这些物质进入患者机体后,导致缺乏G-6-PD的红细胞中的还原型谷胱甘肽含量降低,高铁血红蛋白浓度升高,产生氧化效果,从而使得红细胞死亡,引发溶血性贫血,严重者危及患者的生命安全。通常是在服用某些药物、感染、食用蚕豆等应激状态下发生溶血性贫血。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。所谓伴性遗传病,是位于性染色体上的致病基因引起的,因此称为伴性遗传病。蚕豆病是不完全显性伴性遗传病,病理基因在X染色体上,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因时才会发病;而男性因只有一个X性染色体,当男性这一X染色体异常时,就会发病。

由于G-6-PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般是在服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重者可危及生命。

蚕豆病发病颇为繁杂,因为并非所有的G-6-PD缺乏者在食用蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少也并无平行关系。除了红细胞缺乏G-6-PD以外,还有其他因素与发病有关。

若经诊断为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,下列药物和食物以及环境易引起溶血,需禁用,具体以下:

1、抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊喹;

2、磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨基苯磺酰胺,醋酰磺胺;

3、解热镇痛药:乙酰苯胺;

4、砜类:噻唑砜;

5、其他:呋喃坦啶,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆等。

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