肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,致使大量血浆蛋白从尿中丢失,导致一系列病理生理改变的一种临床综合征。临床上常采用激素、免疫抑制剂、利尿剂、抗凝剂以及血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂等综合治疗。
一、糖皮质激素
激素是治疗小儿肾病综合征最主要的药物,凡初发病例首选泼尼松,疗程采用中程疗法或中长程疗法,大部分病人均能取得满意疗效。一般起始剂量为1、5~2、0mg/kg/d,每天总量不超过60mg,尿蛋白转阴后维持2周,至少维持4周,再进入巩固维持阶段。然后改为隔日两天量的2/3量晨间顿服,以后每2~4周减5mg~5mg。总疗程9个月~1年。
泼尼松长期使用副作用甚多,许多病人不能耐受。出现柯兴症等其他副作用。采用阿塞松或美卓乐口服替代,副作用明显减少。
二、水肿的治疗
治疗上除低盐饮食外,常规使用利尿剂治疗,对于轻度的浮肿,常采用双氢克尿噻和氨体舒通联合口服,对于明显浮肿或口服利尿剂效果不明显的,可以先加用提升血浆胶体渗透压的药物如静滴白蛋白,低分子右旋糖酐。然后静滴速尿,浮肿明显消退后改口服利尿剂。治疗过程中需注意血电解质和钙平衡。
三、免疫抑制剂
对于一些难治性肾病除传统的一些免疫抑制剂如环磷酰胺、苯丁胺氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱等以外,近年来新型免疫抑制剂不断出现如:环孢霉素A、霉酚酸酯、FK506、美罗华等,常采用的为环孢霉素A和霉酚酸酯。
1、环孢霉素A
环孢霉素A对于复发性微小病变、膜性肾病以及局灶节段肾小球硬化具有一定疗效,可诱导缓解并控制复发。开始剂量3mg/kg/d,1周后监测血清肌酐、如血清肌酐不超过基础肌酐30%,则加量至5mg/kg/d,以后根据环孢霉素A浓度调整剂量,维持环孢霉素A血浓度在100~200ug/L,用药6~9个月逐渐减量,总疗程12个月。
2、霉酚酸酯
霉酚酸酯剂量为25~30mg/kg/d,联合小剂量激素治疗,疗程6月~1年或更长时间。
四、抗凝治疗
有高凝状态的肾病患儿均可以使用抗凝剂,使用低分子肝素每天上午皮下注射。
五、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂
本院常用血管紧张素转换酶抑制剂为苯那普利10mg/d口服。本院常用血管紧张素受体拮抗剂为缬沙坦片40mg/d口服,不但降低蛋白,尚可延缓多种病因引起的肾功能不全的肾损害进展。必要时可以联合应用。
六、免疫调节剂
肾病患儿常因浮肿和蛋白尿以及激素免疫抑制剂应用等原因,极易出现感染,而感染又是肾病复发反复的重要原因。故提高机体抵抗力尤为重要。常采用还尔金颗粒、黄芪颗粒以及百令胶囊等治疗。必要时可以加用静脉丙球、胸腺肽等治疗。