漏斗胸又称为胸骨凹陷畸形,是常见的胸骨畸形。1977年Ravitch报告出生活婴的发生率为1/300~1/400,男性较女性多见,男女比例为4:1。其特征是从胸骨柄开始向下向背侧倾斜,胸骨连同肋骨向内向后凹陷,呈舟状或漏斗状,胸骨体剑突交界处凹陷最深,有时两侧不对称,胸骨向右旋转。
漏斗胸的病因学研究目前仍没有定论。漏斗胸可作为某些综合征的一部分,如Marfan’s综合征,Prune-belly综合征,Pierre-Robin综合征等。漏斗胸可单独存在,此类型多见。其病因有如下几种学说:
1、膈肌中心腱缩短:虽然改学说能直观地解释漏斗胸的形成,但手术中并未发现缩短的中心腱,影像学结果也不支持,与临床表现也不符合,所以该学说的支持者很快减少。
2、呼吸道梗阻:如果呼吸道存在梗阻,因吸气性呼吸困难而用力吸气,长时间会形成漏斗胸。但多数呼吸道梗阻患儿并没有发生漏斗胸,漏斗胸的患儿也不一定存在呼吸道梗阻,这说明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一个诱因。
3、部分前方膈肌肌肉纤维化:Brodkin于1953年提出,但不能解释一些临床表现,只是形成漏斗胸的部分原因。
4、骨及肋软骨发育障碍:目前虽然未获得漏斗胸患儿肋软骨和胸骨发育不良的直接证据,但也发现肋软骨的生化检测异常,光镜下观察有异常,软骨胶原蛋白氨基酸序列发生了突变。
5、结缔组织异常:因漏斗胸常合并骨骼肌肉系统的疾病,特别是近来发现漏斗胸患儿皮肤纤维母细胞胶原合成异常,提示漏斗胸患儿存在全身结缔组织疾病的可能。
6、漏斗胸有一定的遗传因素:11%~37%的患儿有家族史。漏斗胸与免疫功能下降有关。漏斗胸是由佝偻病引起的说法不成立。
由于漏斗胸畸形自出生后逐渐加重,所以在婴儿期可不甚明显。幼小儿自觉症状少,稍大儿童才可能出现呼吸和循环系统的障碍,但畸形较轻者,可无明显症状。多数婴幼儿漏斗胸是无症状的。
呼吸系统的影响是肺活量的减少、残气量增多,反复出现呼吸道感染的症状,尤其是活动时气喘。循环系统的障碍是呼吸困难,脉频,心悸等症状。体征是胸廓畸形,伴有颈前屈,轻度驼背,腹部突出。
特别值得重视的是年长儿由于胸廓畸形而产生的心理障碍,变得性格内向,严重者病儿精神忧郁而导致精神失常。
本症通过外观检查即可诊断。即胸骨肋骨凹陷,腹部前凸,颈肩前倾,驼背,年长儿可有脊柱侧弯。但需对漏斗胸的程度、心肺功能和患儿心理精神状态作出全面评价。
1、漏斗胸的程度:漏斗胸的容积:病儿仰卧位,用注入漏斗部位的水量来表示。漏斗胸指数:FI=a:凹陷的纵径;b:凹陷的横径;c:凹陷的深度:A:胸骨的长度;B:胸廓的横径;C:胸骨角至椎体的最短距离。FI〉0.3为重度;FI〈0.2为轻度;FI:0.2~0.3为中度。胸脊间隙:胸骨与脊柱的距离L。L〉7cm为轻度,L=5~7cm为中度,L〈5cm为重度。2、胸部摄片:正位片示肋骨平直,前肋向前下方急剧倾斜下降;侧位片显示胸骨下端明显向后凹陷;脊柱有侧弯,心影向左移位,膈肌位置正常。3、肺功能:用力呼气量和最大通气量明显减少。但是小儿不能很好地配合此项检查。4、EKG:提示心脏移位。5、CT:更准确地了解畸形的程度。对术前及术后畸形改善情况能清晰显示,并可判断手术效果。