输尿管囊肿,是因输尿管开口狭窄,输尿管入膀胱段肌层薄弱,尿液排除不畅,致使输尿管粘膜下段逐渐膨大,突入膀胱内形成囊肿。本病女孩多见,约为男孩的3~4倍,左右侧无明显差异,任何年龄均可发病,但3~7岁多见。80%以上的囊肿来自重肾。
输尿管囊肿壁薄,外层为膀胱粘膜,内层为输尿管粘膜,其间为结缔组织,缺乏肌肉结构。依据开口的部位,可分单纯型和异位型,前者多源于单一输尿管,膨出较小,位于膀胱内正常输尿管开口或稍偏外,成人多见;后者往往合并重复肾双输尿管畸形,以小儿为主,女孩居多。来自上肾部的输尿管膨出大小不一,直径从1~50px到几乎占全膀胱,可位于膀胱颈或后尿道,常引起下尿路梗阻,是女孩尿路感染的常见病因。
临床表现
1、排尿困难膨出物堵塞尿道内口,引起排尿困难,出现尿频、尿急、排尿用力和哭闹。
2、尿路感染由于排尿不尽并发尿路感染、发热、脓尿、血尿。
3、尿道外口异物女孩往往排尿后有紫红色块物脱出尿道口。
4、尿失禁大的膨出可使女孩外括约肌松弛,出现不完全性尿失禁,经常湿裤。
检查
1、局部检查仔细检查女孩外阴,如有脱出物,应排除来自阴道口的块物,输尿管膨出多为红色球形,表面有细小血管,如有嵌顿,块物水肿、充血、糜烂、出血、不能回纳。
2、静脉尿路造影单纯型显示肾形态及功能良好,膀胱内有圆形的充盈缺损;异位型显示一侧或双侧重肾双输尿管畸形,患侧多有肾及输尿管扩张、积水或不显影。
3、排尿性膀胱尿道造影低浓度造影剂缓慢注人膀胱可见膀胱内出现圆形或椭圆形充盈缺损影,排尿时可被压缩,部分病例可伴膀胱输尿管返流。
4、B型超声检查可检出膀胱内有块物膨出,侧或双侧有重复肾、双输尿管畸形及积水。
5、膀胱镜检查能观察到三角区附近有圆形隆起物,枯膜有炎性反应,或见到膨出物有节律性充盈和萎缩。如膨出物较大,膀胱镜进人困难,只能观察到有血管分布的薄形囊壁。
单纯性输尿管膨出囊肿较小无症状者、不必手术治疗,出现症状作膨出切除十输尿管再植术或经内镜行囊肿横行切开,观察随访
异位型输尿管膨出
1、上肾部功能良好,输尿管无扩张作膨出切除十输尿管再植术,或经内镜行囊肿切开,观察随访。
2、上肾部发育不良,功能差,输尿管扩张作重肾及输尿管切除,若梗阻症状不缓解,再作膨出切除。
3、双侧重复肾并发双输尿管膨出若双上肾部功能均差,行双重肾输尿管分期切除。
1、经内镜囊肿切开,如效果不佳或出现返流,应择期作膨出切除+输尿管再植术。
2、行输尿管再植术者,1-2个月后超声检查,了解肾及输尿管扩张情况,3个月后作排尿性膀胱尿道造影、了解有无返流。
3、行患肾输尿管切除术者,术后3个月作超声检查或膀胱造形,了解膨出萎编情况,决定是否切除。