家族性结肠息肉病属于腺瘤性息肉综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病。偶见于无家族史者。全结肠与直肠均可有多发性腺瘤,多数腺瘤有蒂,乳头状较少见,息肉数从100左右到数千个不等,自黄豆大小至直径数厘米,常密集排列,有时成串,其组织结构与一般腺瘤无异。下面和小编在线小编一起来了解一下具体的情况吧。
病因
本病一般认为与遗传因素有关,常有家族史,但它不是先天性疾病,出生时肠内并无腺瘤,常随青春期发育逐渐出现。病变广泛者除有一般息肉的出血症状外应及时手术,不能手术者也应定期随访,预防并发症的发生。
危害
1、大量便血:便血是主要临床表现之一,便血的多少也是衡量病情轻重的指标。这里所说的大量便血是指短时间内大量肠出血,伴有脉搏增快,血压下降及血色素降低,需要输血治疗。
2、肠狭窄:多发生在病变广泛、病程持续长达5-25年以上的病例,其部位多见于左半结肠,乙状结肠或直肠,临床上一般无症状,严重时可引起肠阻塞,在本病出现肠狭窄时,要警惕肿瘤,鉴别良性恶性。
3、肠穿孔:多为中毒性肠扩张的并发症,也可出现严重型,多发生于左半结肠,皮质激素的应用被认为是肠穿孔的一个危险因素。
4、中毒性肠扩张:这是本病的一个严重并发症,多发生在全结肠炎的病人,死亡率可高达44%,临床表现为病情迅速恶化,中毒症状明显,伴有腹泻、腹部压痛和反跳痛,肠鸣音减弱或消失,白细胞数增多,易并发肠穿孔。
5、结肠癌:约5%病例发生癌变,多见于病变累及全结肠,幼年起病和病史超过10年者。
疾病检查
1、视诊:检查面部、牙齿、甲状腺、四肢有无异常,特别观察有无皮脂囊肿、上皮样囊肿、色素痣、龋齿、多发性复发性牙瘤、纤维瘤和骨瘤。
2、X线检查:凡怀疑有骨瘤或骨质异常增生者应摄正侧位片,以了解有无皮质增厚或骨质增生。胃肠钡餐造影和钡剂灌肠双重对比造影,均有助于发现消化道内的可疑息肉。
3、内窥镜检查:最好做纤维结肠镜检查。对疑有胃息肉或其他胃部病变的患者,可考虑做胃镜检查。
4、粪便检查:粪便类固醇气相色谱法和厌氧菌培养法,可显示本征患者中粪便胆固醇和原发性胆汁酸有较高的浓度。这与肠道中梭杆菌、二裂菌属的相对增加有关。
治疗方案
治疗原则
1、盲肠、升结肠及直肠息肉稀少者,可行次全结肠切除,盲肠与直肠吻合术。术后定期复查,发现息肉就用高频电摘除。
2、全结肠密集分布型息肉,如息肉无恶变,应行全结肠切除,将回肠做成“J“字或“W“型贮袋与肛管吻合。如息肉有恶变,可行全结肠切除,回肠造口术,并且根据息肉恶变的不同部位,做相应部位的淋巴结清扫、根治术。
3、手术或术中纤维结肠镜摘除肠道息肉。
术前准备
1、肠道准备等同大肠癌的术前准备。
2、如需应用术中纤维结肠镜,应将纤维结肠镜浸泡于1∶1000洗必泰溶液中消毒30min,插镜者的刷手等无菌准备同手术者。
麻醉与体位
1、全身麻醉或持续硬膜外麻醉。
2、仰卧位或截石位:①经小肠切口插入纤维结肠镜摘除小肠多发性息肉者取仰卧位。②经肛门插入纤维结肠镜摘除回肠及结肠多发性息肉者,取截石位。
术中注意点
1、皮肤消毒、铺单同一般剖腹术。
2、先行腹腔探查,探到息肉后,将息肉固定好,若是切除小肠息肉,切口应与小肠的纵轴平行,纵切横缝;若是切除结肠的息肉,应纵形切开缝合;切口略小于息肉,因切开肠壁后挤压息肉时可将切口撑大,将息肉挤出切口;然后,在息肉根部先结扎再缝扎,切除息肉,切口用肠线及丝线缝合关闭。如此反复操作,可切除肠道数枚乃至10余枚息肉。切开肠壁时注意保护切口,防止污染腹腔。
3、术中如需用纤维结肠镜诊断及摘除小肠多发性息肉者,应先将小肠中段息肉摘除l枚,将该处肠壁切口做一荷包缝合,镜从该切口插入,先向小肠近侧插入直达十二指肠,发现息肉蒂<1.0cm或小息肉,当即经纤维结肠镜用高频电将息肉摘除,大息肉不能经镜摘除者,在肠壁上作一标记,待镜拔除后再切除;然后再将镜转向小肠远侧,处理息肉的方法同前。但在镜插入远侧前应在回肠末端处夹一把肠钳,防止气体进入大肠引起腹胀。
4、术中如需经纤维结肠镜诊断,并摘除回肠及大肠的多发性息肉,病人应取截石位,镜从肛门插入。处理息肉的方法同上。
术后处理
1、同一般肠梗阻术后处理常规。
2、出院后应定期复查,以防息肉复发。
出院标准及随访
腹壁切口愈合,症状消失,即可出院。出院后3、6、12个月门诊复查。注意是否仍有便血,癌变者注意有无局部复发或肝、肺转移。
维生素及中药口服及灌肠治疗。
检查
1、结肠镜,可见大量息肉布满结肠黏膜,活检可确诊。
2、钡灌肠可见结肠多处或广泛充盈缺损。
3、肛门指诊可触及息肉。
饮食保健
1、多食具有清肠热,滋润营养粘膜、通便止血作用的食品,如生梨汁、藕汁、芦根汁、芹菜汁、胡萝卜、白萝卜、苦瓜、茄子、黄瓜、菠菜、金针菜、卷心菜、蛋黄、苹果、无花果、香蕉、黑芝麻、胡桃肉、白木耳等。
2、忌食辛热、油腻、粗糙、多渣的食品,忌烟酒、咖啡。