扭转痉挛的临床表现和治疗

扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍、变形性肌张力障碍或豆状核性肌张力障碍。又名畸形性肌张力障碍是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。扭转痉挛主要病理改变为尾壳核小神经元及小脑齿状核细胞变性减少，主要临床特征为肌张力障碍和不自主的扭转动作，是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。

临床表现：

这是一种青少年多见的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。

正常情况下我们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人，这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了，代之以某些肌肉持续的紧张收缩，即便在安静状态下也是如此。

病人常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻，足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。

诊断：

1、缓慢起病，多自下肢开始，扩及躯干四肢。肌张力发作性增高，以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征，近端较重，致使足部跖曲内翻，头颈和躯干呈螺旋形扭转，并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分，发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重，睡眠时消失。

2、除继发性者外，间歇期神经系统正常，少数有智能减退。

3、除原发性者外，可因颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、药物、肝豆状核变性等引起，偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。

治疗：

1、病因治疗。

2、药物对症治疗。

3、药物治疗无效者可行脑立体定向手术。