重度肺动脉高压通常难以完全治愈，但通过规范治疗可以控制病情进展并改善生活质量。重度肺动脉高压可能与遗传因素、先天性心脏病、结缔组织病、慢性血栓栓塞、药物或毒素暴露等因素有关，通常表现为呼吸困难、胸痛、晕厥、下肢水肿等症状。
一、靶向药物治疗波生坦片可改善内皮素受体功能异常，适用于特发性肺动脉高压患者，需监测肝功能。安立生坦片通过选择性抑制内皮素A受体降低肺血管阻力，常见不良反应包括外周水肿。西地那非片作为磷酸二酯酶5抑制剂能扩张肺血管，但禁与硝酸酯类药物联用。
二、抗凝治疗华法林钠片用于预防血栓形成，使用期间需定期检测INR值。利伐沙班片作为新型口服抗凝药，适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，但肾功能不全者需调整剂量。
三、氧疗支持长期家庭氧疗可纠正低氧血症，建议每日吸氧15小时以上，维持血氧饱和度大于90％。便携式制氧机适合活动时使用，夜间建议配合湿化装置。
四、外科手术肺动脉血栓内膜剥脱术适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，术后需终身抗凝。房间隔造口术通过建立右向左分流减轻右心负荷，但可能加重低氧血症。肺移植是终末期患者的最终选择，需严格评估适应症。
五、康复管理制定个体化运动方案，避免剧烈活动但需保持适度有氧运动。低盐饮食每日钠摄入应控制在2克以内，限制液体入量预防右心衰竭。心理干预可缓解焦虑抑郁情绪，建议加入患者互助组织。
患者应每3个月复查心脏超声和6分钟步行试验，避免高原旅行和妊娠。注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。出现咯血或意识改变需立即就医，日常使用电子血压计监测指脉氧。家属需学习急救技能，备好应急药物如硝酸甘油片。
