复杂先天性心脏病患者的生存期差异较大，主要与心脏畸形类型、治疗时机、并发症管理等因素有关。随着医疗技术进步，多数患者通过手术矫正和长期管理可获得接近正常寿命。
1、心脏畸形类型：
法洛四联症、大动脉转位等复杂畸形的自然预后较差，未治疗者平均生存期约2-5年。单心室畸形等极复杂类型需分阶段手术干预，术后20年生存率可达60％以上。畸形复杂程度直接影响血流动力学稳定性。
2、手术矫正时机：
新生儿期完成根治手术者预后最佳，如完全性大动脉转位在出生后2周内实施动脉调转术，远期生存率超90％。延迟治疗可能导致不可逆肺动脉高压，使5年生存率下降至50％以下。
3、术后并发症：
心律失常、心功能不全是最常见远期并发症，安装起搏器或使用抗心衰药物可改善预后。合并肺动脉高压者10年生存率不足40％，需定期监测右心功能。
4、长期随访管理：
规范服用华法林等抗凝药物预防血栓，每3-6个月复查心脏超声。感染性心内膜炎预防需终身执行，口腔操作前需使用抗生素。
5、合并症控制：
合并染色体异常如唐氏综合征者预后较差，21三体患儿术后15年生存率约70％。同时存在肺部发育异常或肾功能不全会显著缩短预期寿命。
患者需保持低盐饮食，每日钠摄入控制在2克以内，避免加重心脏负荷。适度进行步行、游泳等有氧运动，运动强度以不引发胸闷气促为度。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗，冬季注意保暖防呼吸道感染。建立规律作息，保证充足睡眠有助于心功能维护。心理支持同样重要，可加入先心病患者互助组织获取经验分享。
