李婷婷副主任医师 山东大学齐鲁医院 普通内科
血友病目前无法完全治愈,但通过规范治疗可有效控制症状并改善患者生活质量。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,主要分为A型(缺乏凝血因子Ⅷ)和B型(缺乏凝血因子Ⅸ),需终身管理。
血友病的治疗核心是替代疗法,即定期输注缺失的凝血因子。对于A型患者,常用人凝血因子Ⅷ冻干粉针、重组人凝血因子Ⅷ注射液等;B型患者则需使用人凝血酶原复合物、重组人凝血因子Ⅸ注射液。预防性治疗可减少自发性出血,尤其适用于儿童患者。急性出血时需立即补充凝血因子,关节出血者需制动并冷敷。近年来,基因治疗在临床试验中显示出延长凝血因子活性的潜力,但仍未普及。
患者应避免剧烈运动和可能造成外伤的活动,定期进行关节评估防止血友病性关节炎。日常需使用软毛牙刷防止牙龈出血,避免服用阿司匹林等影响血小板功能的药物。建议患者接种乙肝疫苗,因凝血因子制品可能存在血源感染风险。建立个性化治疗档案,记录出血事件和用药情况,有助于医生调整治疗方案。