慢性粒细胞白血病是什么意思

慢性粒细胞白血病是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，属于慢性髓系白血病的主要类型，主要表现为外周血粒细胞显著增多且不成熟。

1、发病机制

慢性粒细胞白血病的发生与费城染色体密切相关，该染色体由9号与22号染色体易位形成BCR-ABL融合基因，导致酪氨酸激酶持续活化。这种异常激活会刺激粒细胞异常增殖，同时抑制细胞正常凋亡机制。患者骨髓中粒细胞系前体细胞大量堆积，并释放至外周血中。

2、临床表现

疾病早期可能仅表现为乏力、盗汗等非特异性症状。随着病情进展会出现脾脏显著肿大引起的左上腹饱胀感，部分患者有胸骨压痛表现。实验室检查可见白细胞计数明显升高，中性粒细胞比例增加，并出现各阶段幼稚粒细胞。血小板计数在疾病初期可能增高。

3、诊断标准

确诊需结合外周血涂片、骨髓穿刺及遗传学检查。典型病例外周血白细胞计数超过20×10⁹/L，骨髓增生极度活跃且以粒细胞系为主。细胞遗传学检测到费城染色体或分子生物学证实BCR-ABL融合基因阳性即可确诊。需注意与类白血病反应、其他骨髓增殖性肿瘤进行鉴别。

4、治疗方式

酪氨酸激酶抑制剂是首选治疗方案，如甲磺酸伊马替尼片、达沙替尼片等靶向药物能有效抑制BCR-ABL蛋白活性。对于耐药患者可考虑尼洛替尼胶囊等二代抑制剂。异基因造血干细胞移植适用于年轻高危患者。治疗期间需定期监测血液学、细胞遗传学和分子生物学反应。

5、疾病进展

未经治疗的慢性粒细胞白血病会经历慢性期、加速期和急变期三个阶段。多数患者在诊断时处于慢性期，此期对靶向药物治疗反应良好。若出现新的遗传学异常、原始细胞比例增高或对治疗耐药，提示进入加速期。急变期表现为急性白血病特征，预后较差。

慢性粒细胞白血病患者应保持规律作息，避免剧烈运动以防脾破裂。饮食需保证充足蛋白质和维生素摄入，注意食品卫生预防感染。治疗期间严格遵医嘱定期复查血常规和肝功能，观察药物不良反应。出现发热、出血倾向或骨痛加重等症状时需及时就医。保持积极心态配合长期治疗对改善预后具有重要意义。