王相华主任医师 山东省立医院 血液内科
原发性骨髓纤维化早期可能表现为乏力、腹部不适、早饱感,随着病情进展可出现脾肿大、贫血、发热、骨痛等症状。该病属于骨髓增殖性肿瘤,症状严重程度与纤维化进程相关。
骨髓造血功能受损导致贫血是乏力的主要原因,患者常感觉体力明显下降,轻微活动即出现疲劳。伴随面色苍白、心悸等贫血症状。可遵医嘱使用促红细胞生成素注射液改善贫血,或输注浓缩红细胞。日常需注意休息避免过度劳累,适当补充富含铁质的动物肝脏、红肉等食物。
脾脏异常增大压迫腹腔脏器引发腹胀、左上腹隐痛,进食后加重。巨脾可超过脐水平线,体检可触及质硬包块。超声检查能明确脾脏体积。必要时需使用羟基脲片控制脾脏增长,严重脾功能亢进者可能需脾切除术。建议少食多餐,避免腹部受压。
肿大的脾脏挤压胃部导致进食少量食物即产生饱胀感,可能伴有食欲减退、体重下降。胃镜检查可排除消化道原发病变。可尝试餐前服用多潘立酮片促进胃排空,选择高热量流质食物补充营养。避免进食产气食物加重腹胀。
异常造血细胞释放炎症因子引起低至中度发热,夜间盗汗明显,需与感染性发热鉴别。血常规检查可见白细胞异常增高。可遵医嘱使用干扰素α-2b注射液控制细胞增殖,对乙酰氨基酚片缓解症状。保持皮肤清洁,及时更换汗湿衣物。
骨髓腔纤维化及异常骨质增生可导致腰背部、肋骨等部位持续性钝痛,活动后加重。X线或核磁共振可见骨髓信号改变。双膦酸盐类药物如阿仑膦酸钠片可减轻骨痛,严重者需进行放疗。建议睡硬板床,避免剧烈运动。
患者应定期监测血常规和脾脏大小变化,避免剧烈运动以防脾破裂。饮食需保证优质蛋白和维生素摄入,贫血者可增加菠菜、红枣等补血食物。出现高热、急性腹痛或严重出血倾向时需立即就医。骨髓移植是潜在根治手段,但需评估年龄和并发症风险。保持良好心态对控制病情进展有积极意义。