陈健鹏副主任医师 山东省立医院 肿瘤中心
再生障碍性贫血的根本原因可能由遗传因素、化学物质暴露、病毒感染、电离辐射、自身免疫异常等因素引起。该病主要表现为骨髓造血功能衰竭,需通过免疫抑制治疗、造血干细胞移植等方式干预。
范可尼贫血等遗传性疾病可导致骨髓造血干细胞缺陷,表现为进行性全血细胞减少。此类患者常伴有先天性畸形,需通过基因检测确诊。治疗上以造血干细胞移植为主,可配合使用环孢素软胶囊等免疫调节剂。
长期接触苯类化合物、杀虫剂等有毒化学物质会损伤造血微环境。患者可能出现皮肤黏膜出血等表现,骨髓活检可见脂肪组织增生。需立即脱离暴露环境,必要时输注红细胞悬液改善贫血症状。
EB病毒、肝炎病毒等感染可触发免疫介导的造血干细胞破坏。患者常见发热、肝脾肿大等症状,外周血检查显示三系减少。急性期需使用更昔洛韦氯化钠注射液抗病毒治疗,慢性期可考虑抗胸腺细胞球蛋白治疗。
大剂量放射线照射可直接杀伤造血干细胞,骨髓象显示增生极度低下。这类患者往往有放射线接触史,需进行骨髓移植重建造血功能,术前可使用重组人粒细胞刺激因子注射液促进干细胞动员。
T淋巴细胞异常活化会攻击造血干细胞,实验室检查可见CD4+/CD8+比例失衡。患者可能合并其他自身免疫病,首选治疗方案为兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白联合甲泼尼龙片冲击治疗。
再生障碍性贫血患者日常需保持饮食均衡,适当增加瘦肉、动物肝脏等富含铁和维生素B12的食物摄入。注意避免剧烈运动防止出血,定期监测血常规指标变化。居住环境应保持通风良好,减少感染风险,出现发热或出血倾向时需及时就医。