皮肌炎合并肺间质炎严重吗

皮肌炎合并肺间质炎的严重程度取决于病情进展阶段及器官损害范围，早期干预可改善预后。

1、疾病性质：

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要累及皮肤和肌肉。当合并肺间质炎时，炎症反应会侵袭肺部间质组织，导致肺纤维化风险增加。部分患者可能出现快速进展型肺间质病变，属于严重并发症。

2、呼吸功能：

肺间质炎早期表现为活动后气促，随着肺泡-毛细血管单位破坏，可出现静息状态下低氧血症。肺功能检查常见限制性通气障碍和弥散功能下降，严重者需长期氧疗。

3、肌肉受累：

近端肌无力是典型表现，累及呼吸肌群时可能加重呼吸困难。肌酸激酶升高程度与肌肉损伤相关，反复肌炎发作会进一步影响生活质量。

4、系统损害：

该疾病可能伴随吞咽困难、心律失常等全身症状。若合并抗合成酶抗体综合征，肺部病变进展速度更快，需密切监测心脏和消化道功能。

5、治疗反应：

糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司、吗替麦考酚酯是基础方案。生物制剂利妥昔单抗对难治性病例有效，但部分患者仍会发生不可逆肺纤维化。

患者需定期进行高分辨率CT和肺功能检查，日常避免感染并保持适度呼吸锻炼。营养方面建议高蛋白饮食配合维生素D补充，肌肉症状缓解后可进行水疗等低冲击运动。出现发热或呼吸困难加重应立即就医，急性发作期可能需要血浆置换或静脉注射免疫球蛋白治疗。