皮肌炎属于重大疾病吗

皮肌炎属于自身免疫性疾病，其严重程度因人而异，部分患者可能发展为重大疾病。

1、疾病性质：

皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的慢性疾病，属于结缔组织病范畴。该病具有自身免疫性疾病的典型特点，即免疫系统错误攻击自身组织。疾病严重程度存在个体差异，轻度患者可能仅表现为局部症状，而重症患者可能出现多系统受累。

2、典型症状：

典型临床表现包括特征性皮肤损害和进行性肌无力。皮肤症状常见于眼睑、指关节等部位，表现为紫红色斑疹；肌肉症状多表现为对称性近端肌无力，可能影响日常活动。部分患者可伴有间质性肺病、心肌炎等内脏损害。

3、潜在风险：

疾病进展可能导致严重并发症。间质性肺病是常见并发症，可发展为肺纤维化；心肌炎可能引发心律失常或心力衰竭；吞咽肌受累可导致吸入性肺炎。恶性肿瘤风险较普通人群显著增高，尤其是老年患者。

4、治疗难度：

疾病治疗需要长期免疫调节治疗。常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。重症患者可能需要静脉免疫球蛋白或生物制剂治疗。部分患者对治疗反应不佳，可能发展为难治性病例。

5、预后评估：

预后与并发症发生情况密切相关。无内脏受累者预后相对较好，5年生存率可达80%以上；合并间质性肺病或恶性肿瘤者预后较差。早期诊断和规范治疗可显著改善预后，定期随访监测至关重要。

皮肌炎患者需保持均衡饮食，适当补充优质蛋白质和抗氧化营养素。适度运动有助于维持肌肉功能，但应避免过度疲劳。日常需注意防晒，定期进行肿瘤筛查和肺功能监测。出现呼吸困难、持续发热等症状应及时就医。长期用药者需遵医嘱监测药物不良反应，定期评估疾病活动度。