颅咽管瘤的好发部位

胡兴胜 主任医师

胡兴胜主任医师 中国医学科学院肿瘤医院  肿瘤内科

颅咽管瘤好发于鞍区及鞍上区域,主要包括垂体柄、第三脑室底部、鞍膈上方等解剖结构。典型发生部位有垂体柄周围、鞍内-鞍上交界区、第三脑室前下部。

1、垂体柄周围:

垂体柄是颅咽管瘤最常见的起源部位,肿瘤常沿垂体柄向上下生长。胚胎期颅咽管残余细胞多聚集于此区域,形成囊实性肿瘤时可压迫视交叉导致双颞侧偏盲,部分病例会引发垂体功能减退。

2、鞍内-鞍上交界区:

该区域肿瘤易向鞍膈上下双向扩展,约占颅咽管瘤的35%。生长于此的肿瘤早期可能压迫垂体导致内分泌紊乱,向上发展可阻塞室间孔引起脑积水,影像学多表现为钙化灶伴囊变。

3、第三脑室前下部:

起源于第三脑室底部的肿瘤约占20%,常呈内生性生长。这类肿瘤容易引起脑脊液循环障碍,临床表现为头痛、呕吐等颅高压症状,儿童患者可能出现发育迟缓。

4、鞍内垂体窝:

完全位于鞍内的颅咽管瘤相对少见,约占5%-10%。此类肿瘤易与垂体腺瘤混淆,但钙化率更高。可能压迫海绵窦导致动眼神经麻痹,部分病例会出现尿崩症。

5、斜坡区域:

极少数肿瘤可向后方生长至斜坡,多属于复发或侵袭性病例。该部位肿瘤手术难度大,可能累及脑干及后组颅神经,需采用扩大入路切除。

颅咽管瘤患者术后需定期监测垂体功能,常规检查包括甲状腺激素、皮质醇、生长激素等指标。日常应注意记录24小时尿量变化,警惕尿崩症发生。饮食宜选择高蛋白、易消化食物,避免高渗性脱水。恢复期可进行低强度有氧运动如散步,但需避免剧烈活动导致伤口张力增加。术后3-6个月需复查头颅MRI评估肿瘤残留情况。