真性红细胞增多症表现是什么

孟莉 主任医师

孟莉主任医师 北京天坛医院  血液内科

真性红细胞增多症的典型表现包括皮肤黏膜发红、头痛眩晕、皮肤瘙痒、脾脏肿大及血栓形成。这些症状主要由红细胞异常增殖导致血液黏稠度增高引起。

1、皮肤黏膜发红:

患者面部、手掌、耳廓等部位呈现持续性绛红色,结膜充血明显。这种特征性改变源于血红蛋白浓度超过180g/L,血液黏滞造成毛细血管扩张。部分患者会误认为"气色好",实则提示血细胞比容已超过60%。

2、神经系统症状:

约半数患者出现持续性头痛,伴随眩晕、耳鸣、视力模糊等表现。这与高黏滞血症导致脑循环障碍有关,严重者可发生短暂性脑缺血发作。症状晨起加重是其特征之一。

3、皮肤瘙痒:

热水浴后全身瘙痒发生率高达40%,可能与异常增多的红细胞释放组胺有关。这种瘙痒具有温度依赖性,在25-30℃环境中最明显,抗组胺药物往往难以缓解。

4、脾脏肿大:

75%患者可触及肿大脾脏,这是骨髓外造血的主要表现。脾脏体积进行性增大可能引发左上腹饱胀感,部分患者合并脾梗死时会出现剧烈腹痛。

5、血栓栓塞事件:

血液高凝状态易引发静脉血栓如门静脉、肠系膜静脉和动脉血栓如心肌梗死、脑卒中。约30%患者以血栓为首发表现,下肢静脉血栓可能伴随单侧肢体肿胀。

建议患者保持每日2000ml以上饮水量,避免长时间静坐或卧床。饮食选择低铁、低嘌呤食物,限制动物内脏和红肉摄入。适度进行游泳、散步等有氧运动,避免剧烈运动加重血液黏稠。定期监测血常规和凝血功能,出现视物模糊、胸痛、肢体麻木等预警症状需立即就医。冬季注意保暖但避免高温沐浴,洗澡水温建议控制在38℃以下。