张聪副主任医师 中日友好医院 肾病科
狼疮性肾炎的分型标准主要依据国际肾脏病学会和肾脏病理学会的病理分类,可分为I型至VI型,具体包括轻微系膜性、系膜增生性、局灶性、弥漫性、膜性以及严重硬化型。
I型狼疮性肾炎表现为肾小球系膜区免疫复合物沉积,光镜下肾小球结构基本正常。患者通常无明显临床症状,尿检可能仅显示微量蛋白尿或镜下血尿。此型病理改变最轻,肾脏预后较好,多数无须特殊免疫抑制治疗,但需定期监测尿常规和肾功能。
II型特征为系膜细胞和基质增生,免疫荧光可见系膜区免疫球蛋白和补体沉积。患者可能出现轻度蛋白尿或血尿,部分伴有高血压。治疗上以控制狼疮活动为主,可选用羟氯喹等基础药物,若蛋白尿持续需考虑小剂量糖皮质激素。
III型表现为少于50%的肾小球受累,病理可见内皮细胞增生、白细胞浸润及局灶节段性坏死。临床常见明显蛋白尿、血尿及肾功能下降。需采用糖皮质激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯强化治疗,以阻止病变进展为弥漫性。
IV型为最严重活动性病变,超过50%肾小球弥漫受累,伴广泛内皮下免疫复合物沉积。患者多表现为肾病综合征、快速进展性肾炎甚至肾衰竭。标准疗法包括大剂量激素冲击联合环磷酰胺或利妥昔单抗,部分病例需血浆置换。
V型以肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积为特征,临床表现为大量蛋白尿或肾病综合征。虽病理改变类似特发性膜性肾病,但常合并其他型病变。治疗需权衡免疫抑制强度,通常采用激素联合钙调磷酸酶抑制剂或霉酚酸酯。
VI型指超过90%肾小球发生硬化,属于终末期病变。患者出现不可逆肾功能衰竭,多数需肾脏替代治疗。此型重点在于控制狼疮全身活动及并发症管理,肾移植需在病情稳定半年后进行。
狼疮性肾炎患者除规范治疗外,需严格防晒、避免感染诱因,限制钠盐和优质蛋白摄入。定期监测24小时尿蛋白、血清补体及抗dsDNA抗体水平,活动期每1-3个月复查肾功能。妊娠计划需在病情稳定6个月后与风湿免疫科及产科医师共同评估。