什么是肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，指肺动脉瓣完全未发育或闭锁，导致右心室与肺动脉之间血流中断，主要分为室间隔完整型和合并室间隔缺损型两类。

1、病理特征

肺动脉闭锁的核心病理改变是肺动脉瓣叶融合成隔膜状结构，右心室流出道呈盲端。室间隔完整型患者需依赖动脉导管维持肺循环，合并室间隔缺损者则通过室缺接受左心室混合血。多数伴有右心室发育不良和冠状动脉畸形。

2、临床表现

新生儿期即出现中央性紫绀、呼吸急促和喂养困难，动脉导管闭合后可出现代谢性酸中毒。听诊胸骨左缘第二肋间可闻及单一第二心音，部分患者存在连续性杂音。未治疗患儿约半数在出生后2周内死亡。

3、诊断方法

心脏超声可明确瓣膜闭锁位置及心室发育情况，心导管检查能评估肺动脉发育程度和侧支循环。CT血管成像对显示外周肺动脉解剖具有优势，心电图常见右心房肥大和左心室优势表现。

4、治疗原则

室间隔完整型需早期使用前列腺素E1维持动脉导管开放，限期行体肺分流术或右心室流出道重建。合并室间隔缺损者需分期手术，先行姑息性分流术改善肺血供，待肺动脉发育后实施根治术。

5、预后评估

接受手术治疗的患儿5年生存率可达70％以上，但多数需多次干预。远期可能并发心律失常、心功能不全和蛋白丢失性肠病。术后需终身随访心功能及肺动脉发育情况。

肺动脉闭锁患儿出生后需立即转入心脏专科中心，维持血氧饱和度在75％-85％之间。母乳喂养时应少量多次，避免过度哭闹增加氧耗。术后康复期需预防呼吸道感染，定期监测血常规和凝血功能。家长应学会观察紫绀加重、意识改变等危象表现，随身携带急救用药说明卡片。