肺纤维化后期生存期通常为数月至数年不等,实际时间受到病情进展速度、并发症控制、治疗反应、基础健康状况等多种因素的影响。
1、病情进展快速进展型患者生存期可能短于1年,缓慢进展型可能维持3-5年。定期高分辨率CT评估纤维化范围变化。
2、并发症管理肺动脉高压和肺部感染是主要致死原因。规范使用抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布可延缓进展。
3、氧疗支持静息血氧饱和度低于88%需长期氧疗,合并肺动脉高压可考虑使用西地那非等血管扩张剂。
4、肺移植评估符合指征者5年生存率可达50-60%,需在FEV1降至50%前完成移植评估。
建议保持适度呼吸训练,每日监测血氧变化,营养支持可选用高蛋白膳食搭配ω-3脂肪酸补充剂。
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