间质性肺病多数情况下不遗传,但部分特定类型可能具有遗传倾向。遗传因素、环境暴露、自身免疫疾病、药物因素等均可参与发病。
少数类型如家族性肺纤维化与TERT、SFTPC等基因突变有关,建议有家族史者进行基因检测。
长期接触石棉、粉尘等有害物质可能导致肺泡损伤,职业防护和定期肺功能筛查至关重要。
类风湿关节炎、硬皮病等疾病可能引发继发性间质性肺病,需控制原发病并监测肺部病变。
胺碘酮、部分化疗药物可能诱发药物性肺损伤,用药期间应定期复查胸部影像学。
确诊患者需避免吸烟及呼吸道刺激,遵医嘱使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物,急性加重期可能需糖皮质激素治疗。
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