原发性胆汁性胆管炎患者生存期通常可达10年以上，实际生存时间与疾病分期、治疗反应、并发症控制等因素相关。
1、疾病分期
早期患者通过熊去氧胆酸治疗可接近正常寿命，晚期出现肝硬化则生存期显著缩短。
2、治疗反应
对一线药物反应良好的患者预后较佳，需定期监测碱性磷酸酶和IgM水平评估疗效。
3、并发症
门脉高压、食管静脉曲张等并发症会严重影响生存，需通过内镜和药物干预。
4、肝移植
终末期患者接受肝移植后5年生存率可达80％，是改善预后的有效手段。
建议患者每3-6个月复查肝功能、肝弹性检测，坚持低脂饮食并补充维生素D，避免饮酒和使用肝毒性药物。