为什么孩子会得胆道闭锁

Question

为什么孩子会得胆道闭锁

Answer 1

胆道闭锁是婴儿期严重的肝胆疾病，可能由遗传因素、围产期感染、胆管发育异常、免疫因素等原因引起，需通过手术重建胆汁引流通路治疗。

1、遗传因素

部分患儿存在JAG1等基因突变，家长需关注家族肝胆病史。表现为进行性黄疸，可通过肝门空肠吻合术治疗，药物可选熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素合剂、苯巴比妥片。

2、围产期感染

巨细胞病毒等宫内感染可能导致胆管炎症闭塞。家长需注意孕期感染防控，患儿出现陶土色粪便时应及时就医，治疗药物包括更昔洛韦、免疫球蛋白、干扰素。

3、胆管发育异常

胚胎期胆管系统发育障碍导致胆管闭锁。家长需在新生儿筛查中关注胆红素指标，手术干预前可使用维生素K1注射液、头孢曲松钠、白蛋白支持治疗。

4、免疫因素

自身免疫性胆管损伤可能与母体抗体相关。家长需配合进行免疫学检查，患儿若出现肝脾肿大需考虑肝移植，药物可用甲泼尼龙、他克莫司、环孢素。

建议家长定期监测患儿生长发育指标，术后需长期随访肝功能，母乳喂养期间母亲应避免高脂饮食，及时补充中链甘油三酯配方奶粉。