遗传性肝病能否治愈与具体类型有关,部分可通过药物控制或肝移植改善。常见遗传性肝病包括肝豆状核变性、遗传性血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Gilbert综合征等。
1、肝豆状核变性铜代谢障碍导致铜沉积,需终身服用青霉胺、曲恩汀等驱铜药物,低铜饮食可延缓病情进展。
2、遗传性血色病铁过载引发肝硬化,定期放血治疗联合去铁胺等药物可降低铁负荷,需避免高铁食物摄入。
3、α1-抗胰蛋白酶缺乏蛋白酶抑制剂缺乏导致肝纤维化,静脉输注α1-抗胰蛋白酶制剂可改善症状,戒烟戒酒至关重要。
4、Gilbert综合征良性胆红素代谢异常通常无须治疗,避免饥饿、感染等诱因即可,预后良好。
遗传性肝病患者需定期监测肝功能,严格遵医嘱用药,保持均衡饮食并避免酒精等肝损伤因素。
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