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赵云 护师
藁城博爱医院
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新生儿溶血检查怎么做?

新生儿溶血检查主要通过血液检测完成,包括血型鉴定、抗体筛查和直接抗人球蛋白试验等。

血型鉴定用于明确新生儿和母亲的血型是否不合,常见于母亲为O型血而新生儿为A型或B型血的情况。抗体筛查可检测母亲血液中是否存在针对胎儿红细胞的抗体,如抗D抗体或抗A抗体。直接抗人球蛋白试验用于确认新生儿红细胞是否被母体抗体附着,阳性结果提示可能存在溶血反应。部分情况下需进行胆红素检测和网织红细胞计数,辅助评估溶血程度及骨髓代偿能力。

建议家长在医生指导下完成检查,密切观察新生儿皮肤黄染、喂养困难等异常表现。

葛伟

山东大学齐鲁医院 小儿内科

自身免疫性溶血性贫血能治愈吗?

自身免疫性溶血性贫血部分患者可以治愈,但存在个体差异。该病治疗反应与病因、免疫抑制效果及并发症控制相关,部分患者需长期管理。

对于继发性自身免疫性溶血性贫血,如由感染、药物或淋巴增殖性疾病诱发者,去除诱因后可能实现完全缓解。糖皮质激素作为一线治疗,多数患者血红蛋白可在数周内回升,约80%患者对泼尼松等药物敏感。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤可用于激素无效病例,部分患者通过利妥昔单抗靶向治疗获得长期缓解。儿童患者预后通常优于成人。

原发性或难治性病例可能转为慢性病程,需持续免疫调节治疗。合并Evans综合征或存在严重溶血危象时,脾切除可作为二线选择,但术后感染风险需警惕。少数患者因造血功能衰竭需依赖输血支持,极少数合并骨髓异常增生者预后较差。基因治疗等新疗法尚在探索阶段。

建议患者定期监测血常规和网织红细胞计数,避免感染和氧化应激因素。寒冷型患者需注意保暖,温抗体型患者慎用免疫刺激药物。治疗期间应补充叶酸和铁剂预防造血原料缺乏,但补铁需在医生指导下进行以避免铁过载。出现血红蛋白尿或黄疸加重时需及时就医调整方案。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

溶血性贫血能治好吗?

溶血性贫血通常可以治好,具体治疗效果与病因、病情严重程度以及治疗时机有关。溶血性贫血是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血,可能与遗传因素、免疫异常、感染、药物等因素有关。

对于遗传性溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症,部分患者通过脾切除手术可显著改善症状,但无法根治基因缺陷。获得性溶血性贫血中,自身免疫性溶血性贫血通过糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗,多数患者可达到临床缓解。感染或药物诱发的溶血性贫血在去除诱因后通常预后良好。输血支持治疗可快速纠正严重贫血,但需注意输血相关并发症。部分难治性病例可能需要使用利妥昔单抗等生物制剂或造血干细胞移植。

极少数患者因病因复杂或合并多系统疾病,治疗效果可能不理想。重型地中海贫血等遗传性疾病需长期输血和祛铁治疗,基因治疗尚处于研究阶段。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者可能进展为骨髓衰竭,需密切监测。溶血危象患者可能出现急性肾损伤或多器官功能衰竭,需紧急救治。

溶血性贫血患者应避免诱发溶血的因素,如氧化性药物、蚕豆等特定食物。定期监测血常规和网织红细胞计数,观察贫血和溶血程度变化。注意保暖,预防感染,适度补充叶酸和铁剂。出现乏力加重、黄疸加深或尿色改变时应及时就医。治疗期间遵医嘱用药,不可自行调整激素或免疫抑制剂剂量。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

溶血性贫血是缺乏哪种维生素?

溶血性贫血通常与维生素缺乏无直接关联,但维生素E缺乏可能诱发或加重溶血性贫血。溶血性贫血主要由红细胞破坏加速引起,常见原因包括遗传性红细胞膜缺陷、自身免疫性疾病、感染等。维生素E作为抗氧化剂,其缺乏可能导致红细胞膜氧化损伤,增加溶血风险。

1、维生素E缺乏

维生素E缺乏可能影响红细胞膜的稳定性,导致氧化应激损伤引发溶血。长期脂肪吸收不良、早产儿未补充维生素E等情况易出现缺乏。患者可能出现肌无力、共济失调等神经症状。治疗需在医生指导下口服维生素E软胶囊或注射剂,同时纠正基础病因。日常可适量摄入坚果、植物油等富含维生素E的食物。

2、遗传性球形红细胞增多症

该病属于红细胞膜蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性贫血,与维生素无关。患者红细胞形态异常易被脾脏破坏,表现为黄疸、脾肿大。需通过血涂片和基因检测确诊。轻症可补充叶酸片,重症需行脾切除术。避免剧烈运动防止溶血危象。

3、自身免疫性溶血

因免疫系统错误攻击红细胞所致,常见于淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病。临床可见血红蛋白尿、寒战高热。确诊需进行抗人球蛋白试验。治疗需使用醋酸泼尼松片等免疫抑制剂,严重时需输注洗涤红细胞。注意预防感染诱发溶血加重。

4、G6PD缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是常见的遗传性溶血病因,食用蚕豆或某些药物后易发作。表现为急性血管内溶血伴浓茶色尿。确诊需检测G6PD酶活性。发作期需停用诱发药物,静脉滴注碳酸氢钠注射液碱化尿液,必要时输血。患者需终身避免接触蚕豆和氧化性药物。

5、感染因素

疟原虫、支原体等感染可直接破坏红细胞或诱发免疫溶血。患者除贫血外多伴发热、肝脾肿大。需通过血培养、血清学检测明确病原体。治疗包括阿奇霉素分散片抗感染,配合复方甘草酸苷片缓解溶血。急性期应卧床休息,补充水分维持尿量。

溶血性贫血患者需定期监测血常规和网织红细胞计数,避免感染、劳累等诱发因素。饮食应保证优质蛋白和铁元素摄入,如瘦肉、动物肝脏等。维生素E缺乏者每日可食用30克杏仁或葵花籽,但遗传性或免疫性溶血患者补充维生素并无治疗作用,须严格遵医嘱进行病因治疗。出现血红蛋白低于60g/L或溶血危象时需立即就医。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

溶血性贫血的病因有哪些?

溶血性贫血的病因主要有遗传性红细胞膜缺陷、遗传性红细胞酶缺乏、珠蛋白生成障碍、免疫因素、感染因素等。溶血性贫血是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血,可能与多种因素有关。

1、遗传性红细胞膜缺陷

遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等疾病会导致红细胞膜蛋白基因突变,使红细胞形态异常、变形能力下降,在通过脾脏时容易被破坏。这类患者可能出现黄疸、脾肿大等症状,需通过血涂片检查确诊,必要时可考虑脾切除术。

2、遗传性红细胞酶缺乏

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷疾病会使红细胞抗氧化能力下降或能量代谢障碍,导致红细胞寿命缩短。这类溶血常在感染、药物或蚕豆等诱因下急性发作,表现为酱油色尿、发热等,需避免诱因并输血治疗。

3、珠蛋白生成障碍

地中海贫血、镰状细胞贫血等血红蛋白病由于珠蛋白肽链合成障碍或结构异常,形成不稳定血红蛋白,使红细胞易被脾脏破坏。患者多有家族史,表现为慢性溶血、肝脾肿大,需定期输血及祛铁治疗。

4、免疫因素

自身免疫性溶血性贫血因机体产生抗红细胞抗体,通过补体介导或单核-巨噬细胞系统吞噬导致红细胞破坏。温抗体型多见,可能继发于淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病,表现为贫血、黄疸,需用糖皮质激素或利妥昔单抗治疗。

5、感染因素

疟原虫、巴尔通体等病原体可直接侵入红细胞导致破坏,细菌产生的溶血毒素也可溶解红细胞。这类溶血起病急骤,伴随寒战高热,需病原学检查确诊后针对性抗感染治疗,严重时需输血支持。

溶血性贫血患者应注意避免剧烈运动、感染等诱发因素,保证充足休息。饮食上适量增加优质蛋白和叶酸摄入,如瘦肉、动物肝脏、深绿色蔬菜等。避免进食可能诱发溶血的药物或食物,如蚕豆、磺胺类药物等。定期监测血常规和网织红细胞计数,出现头晕、心悸加重或尿色加深时应及时就医。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

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