蚕豆病可通过避免接触氧化性物质、输血治疗、药物治疗、基因治疗等方式干预。蚕豆病主要由葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、遗传因素、氧化应激反应、药物或食物诱发等原因引起。
1、避免接触氧化性物质家长需避免让孩子接触樟脑丸、紫药水等氧化性物质,蚕豆及制品需严格禁食,发病时可能出现酱油色尿、发热等症状,急性期可静脉补液纠正脱水。
2、输血治疗重度溶血患儿需紧急输注洗涤红细胞,该病与红细胞膜稳定性差有关,可能伴随黄疸、肝脾肿大,输血前后需监测血红蛋白水平。
3、药物治疗可遵医嘱使用维生素E、还原型谷胱甘肽、碳酸氢钠等药物,这些药物有助于减轻氧化损伤,使用期间家长需观察有无皮疹等不良反应。
4、基因治疗针对基因缺陷的干细胞移植尚在研究阶段,目前以预防为主,患儿需终身避免使用磺胺类、抗疟药等诱发溶血的药物。
家长需定期带孩子复查血常规,随身携带疾病警示卡,注意观察尿液颜色变化,出现乏力、面色苍白等症状需立即就医。
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