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如何治疗尿黑酸尿与褐黄病

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亢晓冬 主任医师
临汾市人民医院
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尿黑酸尿与褐黄病是怎么引起的?
尿黑酸尿与褐黄病是一种常染色体的隐性遗传性疾病。人体在正常的情况下,酪氨酸可以转化为羟苯丙酮酸。羟苯丙酮酸因氧化酶的作用又转化为尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶的作用下最终转化为乙酰乙酸。当出现这种常染色体的隐性遗传性疾病时,人体缺乏尿黑酸氧化酶的作用,酪氨酸代谢终止于尿黑酸这一水平,无法进一步转化为乙酰乙酸。所以尿黑酸的生成量过多,尿黑酸长期聚积在体内各器官中。当随尿液排出时在空气中氧化成黑素,表现出来的就是尿黑酸尿,沉积在皮肤中导致皮肤棕黄色色素沉着就是褐黄病。
叶奎

副主任医师 天津市第四中心医院 血管外科

尿黑酸尿与褐黄病的症状是什么?
尿黑酸尿与褐黄病是一种常染色体的隐性遗传性疾病。尿黑酸尿与褐黄病在婴儿及少年时期的主要表现为排出黑色的尿液。到了青壮年后逐渐出现皮肤的暗黑改变,特别是头面部、腋下以及外生殖器处特别明显。身体的其它部位也可能出现不同程度的变黑。因软骨色素沉着加重,慢性多发性骨关节病变也会逐渐显现。常伴有背部的疼痛、僵硬、活动受限以及正常脊锥的生理性弯曲消失,进一步导致脊柱强直。当病情继续发展,可影响到四肢的大关节,引起关节渗液。
叶奎

副主任医师 天津市第四中心医院 血管外科

请问尿黑酸尿与褐黄病怎么办??
问题分析:你好,根据你说的这个情况来看的话与尿黑酸尿和褐黄病都是没什么关系的,现在的低热和食欲不振应该是有受凉或者是病毒感染所导致的
意见建议:建议现在的这个症状可以多休息一下,多喝白开水,平常生活当中要忌辛辣刺激性的食物,多吃一些蔬菜和水果,避免劳累和熬夜,可以选择青霉素和利巴韦林来对症的治疗一下
谭宇阳

住院医师 复禾健康科普平台 全科

尿黑酸尿与褐黄病是什么?...?
(一)发病原因尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病(二)发病机制尿黑酸长期聚积在体内各器官中可引起褐黄病黑尿皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症在正常情况下酪氨酸转化为羟苯丙酮酸再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平
陈雨

住院医师 复禾健康科普平台 全科

尿黑酸尿与褐黄病怎样治疗?...?
(一)治疗  尚无特效疗法骨关节症状可对症处理食用低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食可有帮助中医治疗可试用六味地黄丸、桂附地黄丸  (二)预后  目前没有相关内容描述
谭宇阳

住院医师 复禾健康科普平台 全科

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