马方综合征是什么情况？?
小儿马方综合征属于一种先天性的病症，患有此症后，孩子会有明显的身体修长的情况，四肢比较细小。四肢骨瘦如柴似的，四肢的关节活动也不是很灵活的那种，平时面貌比较憔悴，视力也比较低，骨骼异常，头颅长且窄。而且一般是难以进行治疗的。
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科
什么是马方综合征?
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科
小儿马方综合征会产生哪些并发症?
小儿马方综合征又叫蜘蛛足样指综合征、髌股关节不稳，是常染色体显性遗传的全身结缔组织疾病。主要表现在心血管系统、骨骼肌肉系统及眼部病症，会引起各种相应的并发症。如主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣异常、视力模糊、屈光不正、高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小及早衰面容。患此病的小儿在日常生活中，避免进行使关节压力增加的运动。避免进行增加外周血管阻力和增加心输出量的运动。
小儿马方综合征容易引发什么病?
马方综合症能够引发什么疾病，因为马方综合征往往能够侵犯到骨骼以及心血管系统，那这种情况它所引发的疾病主要就是一个主动脉瘤破裂，心包压塞，重度的主动脉瓣，二尖瓣关闭不全，甚至是重度的二尖瓣脱垂，出现严重的心力衰竭，严重的心肌缺血，甚至出现恶性的心率失常都是有可能的。马方综合症在心血管系统方面就是引发这些疾病，当然对于骨骼系统会引发一些系列的疾病，另外也可以出现眼底的病变，比如视网膜病变，眼底动脉硬化性定变这些情况也会出现，导致患者有生命危险的，主要是心血管系统的家变化并发症，尤其是主动脉瘤的破裂，然后严重的心力衰竭，这样很容易威胁到患者的生命。
小儿马方综合征需要做哪些检查?
小儿马方综合征是常染色体显性遗传病，孩子的四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。还有的头长且窄，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身长于下半身，关节过度伸展，面容憔悴、无力、耳大且位置较低等。可做以下检查，包括x线片、超声心动图、CT、眼科裂隙灯检查等。