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瘢痕性类天疱疮怎么治疗

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张玲 主任医师
河南省肿瘤医院
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瘢痕性类天疱疮的症状?

瘢痕性类天疱疮的症状主要表现为皮肤黏膜水疱、糜烂及瘢痕形成,常见于眼结膜、口腔黏膜、咽喉等部位。该病属于自身免疫性大疱性疾病,症状发展可分为早期水疱期、进展期糜烂期和终末期瘢痕期三个阶段。

1、早期水疱期

疾病初期患者皮肤或黏膜上出现紧张性水疱,疱壁较厚不易破裂,周围皮肤可能伴有轻度红肿。水疱多发生于眼结膜、口腔黏膜、鼻咽部等易摩擦部位,部分患者躯干或四肢皮肤也可受累。水疱内容物初期澄清,继发感染时可变为浑浊。

2、进展期糜烂期

水疱破溃后形成疼痛性糜烂面,黏膜部位糜烂常持续数周不愈。口腔黏膜糜烂可影响进食,眼部受累可能导致结膜炎、角膜溃疡。皮肤糜烂面易继发细菌感染,出现脓性分泌物。此阶段常伴有明显烧灼感或刺痛,黏膜病变程度通常比皮肤更严重。

3、终末期瘢痕期

反复发作的黏膜损害最终导致纤维组织增生,形成特征性瘢痕。眼结膜瘢痕可引发睑球粘连、倒睫甚至失明;咽喉部瘢痕可能导致吞咽困难或呼吸困难;皮肤损害愈合后遗留萎缩性瘢痕或色素沉着。瘢痕形成后通常不可逆,是区别于其他大疱性疾病的关键特征。

4、眼部特异性表现

超过70%患者会出现眼部症状,早期表现为结膜充血、异物感,逐渐发展为结膜水疱、糜烂。反复发作后形成结膜瘢痕挛缩,导致睑内翻、倒睫,严重者发生角膜血管翳、角膜混浊。慢性角结膜炎可最终导致视力下降甚至失明。

5、黏膜广泛受累

除眼部外,口腔黏膜常出现广泛糜烂,牙龈呈特征性脱皮样改变。鼻咽部受累可引起鼻塞、鼻出血,喉部病变可能导致声音嘶哑。生殖器黏膜也可出现水疱和糜烂,愈合后可能造成尿道狭窄等并发症。

瘢痕性类天疱疮患者需保持皮肤黏膜清洁,避免机械性摩擦刺激。日常使用温和无刺激的清洁产品,糜烂面可遵医嘱使用医用敷料保护。饮食宜选择软质、温凉食物,避免辛辣刺激性食物加重口腔不适。眼部症状明显者应定期眼科随访,必要时进行睑缘护理。所有患者均应严格遵医嘱进行免疫抑制治疗,定期监测药物不良反应,不可自行调整用药方案。

亢晓冬

主任医师 临汾市人民医院 普外科

瘢痕性类天疱疮是怎么回事?

瘢痕性类天疱疮可能由自身免疫异常、药物诱发、遗传易感性、慢性刺激或感染等因素引起,可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂应用、局部护理、生物靶向治疗及手术修复等方式干预。

1、自身免疫异常:

瘢痕性类天疱疮属于自身免疫性大疱病,患者体内产生针对皮肤基底膜带的抗体,导致表皮与真皮分离形成水疱。免疫球蛋白G攻击半桥粒蛋白是主要发病机制,常伴随口腔黏膜反复溃烂。

2、药物诱发:

部分降压药、抗生素或免疫调节剂可能诱发该病,药物代谢产物与皮肤蛋白结合后引发异常免疫反应。临床表现为用药后出现的张力性水疱,多伴有剧烈瘙痒。

3、遗传易感性:

特定人类白细胞抗原基因型携带者发病率显著增高,家族聚集现象提示遗传因素作用。这类患者往往早年发病,皮损愈合后遗留明显萎缩性瘢痕。

4、慢性刺激:

长期机械摩擦、紫外线照射或化学物质接触可破坏皮肤屏障功能,诱发局部免疫应答异常。好发于衣物摩擦部位如腰部、腋下,水疱破溃后易继发感染。

5、感染因素:

幽门螺旋杆菌或疱疹病毒感染可能通过分子模拟机制激活免疫系统,临床可见感染灶周围出现环状分布的紧张性大疱,抗感染治疗后皮损可改善。

患者需保持皮肤清洁干燥,穿着纯棉宽松衣物避免摩擦,使用PH值中性的温和洗剂。饮食宜选择高蛋白、高维生素食物如鱼肉、鸡蛋、深色蔬菜,限制辛辣刺激性食物。适当进行太极拳、散步等低强度运动增强体质,但需避免日光直射。定期监测眼结膜及口腔黏膜状况,发现异常及时就诊。

竺平

副主任医师 江苏省中医院 肛肠科

瘢痕性类天疱疮严不严重?
瘢痕性类天疱疮危害性大,多发于眼和口腔黏膜,鼻腔,咽喉,食管等部位。早期的治疗手段,尽量不使用激素类药物。如果病情严重,已经引起眼部,口腔,甚至食管的损伤,需要使用激素类药物,同时及时到医院接受正规治疗。
张玲

主任医师 河南省肿瘤医院 肝胆外科

瘢痕性类天疱疮有哪些症状?
很多患儿会出现咳嗽症状,有可能有细菌感染,除此以外还可能又流鼻涕鼻塞以及反复发热等症状,因此具体的到每个人身上的临床表现都有所不同。在用药上需要重视,平时保证充足的睡眠。如病情不见好转,建议尽早去医院检查,积极配合医生治疗,以免耽误病情。
张玲

主任医师 河南省肿瘤医院 肝胆外科

瘢痕性类天疱疮有哪些治疗方法?
疤痕性类天疱疮可以给医生治疗效果用免疫抑制剂进行治疗。可用类固醇激素,糖皮质激素进行治疗。具体的治疗方案清楚听主治医生的。注意保持皮肤清洁卫生,不要吃辛辣刺激性食物,也可以涂四环素药膏进行治疗,长在口腔里边的可以配合漱口液进行治疗。严重的话需要手术。如果出现了身体不舒服的症状,需要及时的去医院就诊。
张玲

主任医师 河南省肿瘤医院 肝胆外科

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